Pemphigoid vernarbendes Typ Brunsting-Perry L12.1

Seltene Variante des vernarbenden Pemphigoids mit solitärem Befall von Kopf, Stirn und Nacken. Kein Schleimhautbefall.

Prävalenz (Mitteleuropa): 1,0 pro 1 Million Einwohner.

Am häufigsten ist das BPP mit Antikörper gegen BP180-NC16A assoziiert. Andere Reaktivitäten umfassen in Einzelfällen BP230, andere Epitope von BP180 (einschließlich LAD1) sowie seltener auch gegen Laminin 332.

Die Ausbildung der Antigen-Antikörperkomplexe führt zur komplementvermittelten chemotaktischen Attraktion 1von Entzündungszellen bzw. zur Freisetzung von Proteasen, die hemidesmosomale Strukturen zerstören.1

Eine genetische Prädisposition für die Erkrankung ist bei Kaukasiern mit dem Haplotyp HLA-DQB1*0301 assoziiert.

Hinweis: bei Nachweis von Kollagen-VII-Autoantikörpern kann die Diagnose einer EBA vom Typ Brusnting-Perry gestellt werden.   

Bei Männern im höheren Lebensalter auftretend. Seltener bei Frauen.

Das klinische Bild wird häufig als Pyodermie oder wie bei der abgebildeten Patientin als Zoster fehlinterpretiert; es imponiert vordergründig das Bild einer chronischen und therapieresistenten vernarbenden Alopezie, mit flächigen Erosionen und Krusten. Blasen werden nur selten und dann nur in einer akuten Schubphase registriert. Schleimhautbefall fehlt bei dieser Variante des vernarbenden Pemphigoids. S.a. vernarbendes Pemphigoid.

Klinik, Histologie, Immunofluoreszenz. Neuerdings wurden Antikörper gegen LAD-1 nachgewiesen.

Entsprechend dem vernarbenden Pemphigoid (Glukokortikoide je nach Befund systemisch oder lokal). Ergänzend ist Diaminodiphenylsulfon (DADPS) empfehlenswert. 

Als weitere Therapieoption gilt der Off-Label-Einsatz mit Dupilumab (Raef HS et al. 2021).  

Ein 72-jähriger Mann stellte sich mit narbiger Alopezie auf dem Scheitel der Kopfhaut, multiplen verkrusteten Plaques am Haaransatz und einer Vorgeschichte von vesikulärem Ausschlag im Gesicht vor. Die Kopfhaut wies verkrustete Plaques mit Verlust der Follikelstrukturen auf. Eine erste orientierende Kopfhautbiopsie zeigte perifollikuläre Neutrophile, Lymphozyten und Plasmazellen zusammen mit dermaler Fibrose. Es zeigten sich fokale epidermale/dermale und follikuläre/adventitäre Hautspalten, die jedoch als Folge der Fibrose angesehen wurden, und das Biopsieergebnis wurde als neutrophil-vermittelte vernarbte Alopezie interpretiert.

Die direkte Immunfluoreszenzanalyse (DIF) ergab lineare Ablagerungen von IgG und C3.

Eine erneute gezielte Kopfhautbiopsie aus einem vorab unbehandelten Hautareal ergab ausgeprägtere epidermale/dermale Spalten, Fibrose, ein gemischtes Infiltrat mit Neutrophilen, Lymphozyten, Histiozyten und Plasmazellen sowie ausgeprägte follikuläre/adventitiale dermale Spalten mit perifollikulären Neutrophilen.

Zusammenfassend konnte gezeigt werden, dass eine neutrophilenreiche Form des narbigen Pemphigoids als neutrophilenvermittelte narbige Alopezie maskiert werden kann.

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