Naevus (Übersicht)D22.L
Synonym(e)
Definition
Die Bezeichnung "Naevus" hat 2 Bedeutungen:
- Als pathogenetische Begrifflichkeit gleichzusetzen mit " Hamartom der Haut". Als Naevus wird eine sichtbare, scharf begrenzte, häufig angeborene, aber auch postnatal sich manifestierende, langfristig bestehende Fehlbildung der Haut oder der Schleimhaut bezeichnet, die durch Überschuss, selten auch durch Unterentwicklung oder Fehlentwicklung, eines oder mehrerer Bestandteile von Haut- oder Schleimhaut gekennzeichnet ist, und die ätiopathogenetisch ein kutanes Mosaik darstellt (s.a. unter Malformation).
- Weierhin findet die Begrifflichkeit "Naevus" auch eine allgemeine Verwendung für eine echte, gutartige, melanozytäre Geschwulst (melanozytärer Naevus - früher auch als Naevuszell-Naevus bezeichnet).
Ätiopathogenese
Das Hamartom der Haut entsteht z.B. durch abnorme Entwicklung der Epidermis mit verstärkter oder verminderter Pigmentierung und/oder der Hautanhangsgebilde, der Gefäße (Vaskuläre Hamartome), der Nerven bzw. des Hautbindegewebes (Bindegewebsnaevus). Verschiedenartig kombinierte Fehlbildungen sind hierbei möglich (organoide Naevi). Sie werden nach dem vorherrschenden Gewebetyp benannt (z.B. Schweißdrüsennaevus).
Als systematisiert bezeichnet man Hamartome der Haut, die über eine Körperregion verteilt sind. Systematisierte Hamartom der Haut folgen in ihrer Anordnung meist den Blaschko-Linien (Einteilung s. Tab. 1).
Differentialdiagnose
Abzugrenzen ist der Begriff Naevus von der Bezeichnung Malformation als fehlerhafte Entwicklung aus einer embryonalen Anlage (z.B. Branchialreste bei lateralen Halszysten).
In der klinischen Terminologie wird der Begriff "Naevus" synonym zu einem erworbenen Pigmenttumor benutzt ( melanozytärer Naevus). Bei den meisten melanozytären Naevi handelt es sich jedoch nicht um Naevi im Sinne eines "Hamartoms der Haut", sondern um echte, erworbene Pigmentzellgeschwülste. Zur Differenzialdiagnose s.u. Naevus melanozytärer.
Tabellen
Einteilung der Naevi (n. Altmeyer 2015)
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Melanozytäre Hamartome
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Melanozytäre Hamartome |
Epidermal |
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Dermal |
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Melanozytäre Hamartome |
Epidermal/Dermal |
Angeborene melanozytäre Naevi |
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Nicht-melanozytäre Hamartome |
Epitheliale Hamartome (werden als "epidermale Naevi" bezeichnet) |
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Naevus, Schweißdrüsennaevus |
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Bindegewebige Hamartome |
Lumbosakraler Bindegewebsnaevus |
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grobknotig-disseminierter Bindegewebsnaevus |
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Vaskuläre Malformationen |
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Teleangiectasia hereditaria haemorrhagica |
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Hamartome des Fettgewebes |
Familiäre Lipome |
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Literatur
- Blum A et al. (2003) The dermoscopic classification of atypical melanocytic naevi (Clark naevi) is useful to discriminate benign from malignant melanocytic lesions. Br J Dermatol 149: 1159-1164
- Dawson HA et al. (1996) A prospective study of congenital melanocytic nevi: progress report and evaluation after 6 years. Br J Dermatol 134: 617-623
- Happle R (2004) Kutane Mosaike: Muster und molekulare Mechanismen. Dt Ärzteblatt 101: 1575-1580