BindegewebsnaevusD23.l

Autoren:Prof. Dr. med. Peter Altmeyer, Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles

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Zuletzt aktualisiert am: 20.08.2024

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Definition

Anlagebedingte, umschriebene Fehlbildung des korialen Bindegewebes mit überschießender Bildung kollagener und meist auch elastischer Fasern. Nach dem klinischen und histologischen Erscheinungsbild werden unterschieden:

Diese Diagnosen stellen Varianten einer Entität dar und können gleichzeitig bei demselben Patienten vorkommen. Bindegewebsnaevi können isoliert oder im Rahmen hereditärer Syndrome auftreten, z.B. bei der Pringle-Bournevilleschen Phakomatose und dem Buschke-Ollendorf-Syndrom.

Manifestation

Ab Geburt, selten Auftreten in der Kindheit.

Klinisches Bild

Stecknadelkopf- bis münzgroße, weißliche bis gelbliche oder hautfarbene, mäßig derbe, flache ovale bis polygonale Papeln, die zu pflastersteinartigen Herden konfluieren. Anordnung häufig in den Spaltlinien der Haut.

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