Erstmals von Blaschko beschriebenes Liniensystem der Haut, dem bestimmte kongenitale Hautanomalien (z.B. systematisierte epidermale Naevi, ILVEN, nävoide Hypertrichose, Incontinentia pigmenti, Typ Bloch-Sulzberger, Goltz-Gorlin-Syndrom) folgen.
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Blaschko-Linien
Definition
Einteilung
Unterschieden werden 2 Typen von Blaschko-Linien:
- Schmale Banden (z.B. bei Incontinentia pigmenti). Typ 1a
- Breite Banden (z.B. bei Albright-Syndrom). Typ 1b
Allgemeine Information
Die Linien verlaufen ähnlich wie die Dermatomgrenzen, unterscheiden sich jedoch von diesen dadurch, dass sie am Rücken steil ansteigen und bogenförmig wieder abfallen sowie am Bauch und den Flanken S-förmige Figuren bilden. An den Armen und Beinen verlaufen in einer vertikalen Richtung. An Kopf und Hals bilden sie ein kompliziertes System, bei dem sich die Linien überkreuzen können.
Blaschko-Linien entsprechen dem Weg embryonaler Zellen, den diese beim Auswachsen von der dorsalen Mittellinie nach ventral hin nehmen.
Bei somatischen Mutationen (kutanes Mosaik) wird die Ausbreitung des betroffenen Zellklons durch das entsprechende lineare Hamartom (Naevus) sichtbar gemacht.
Literatur
- Cambiaghi S (2000) Clinical findings in mosaic carriers of hypohidrotic ectodermal dysplasia. Arch Dermatol 136: 217-224
- Happle R (1977) Genetische Bedeutung der Blaschko-Linien. Z Hautkr 52: 935–944
- Lipsker D (2000) Genetic mosaicism in an acquired inflammatory dermatosis following the lines of Blaschko. Arch Dermatol 136: 805-807
- Lotfi M et al. (2001) Off-center fold: linear atrophy, telangiectases, and soft nodules along the lines of Blaschko with skeletal abnormalities. Arch Dermatol 137: 1095-1100