Naevus epidermaler (Übersicht)D23.L

Die Bezeichnung "epidermaler Naevus" als Hamartom der Haut, weist auf v. Baerensprung hin, der im Jahre 1863 erstmals die Bezeichnung "Naevus unius lateris" (zitiert n. Su et al.) für einen systematisierten verrukösen Naevus nutzte. 

Angeborene oder in den ersten Lebensjahren in Erscheinung tretende, als kutanes Mosaik zu interpretierende, entzündliche oder nicht-entzündliche, rötlich-bräunliche oder schmutzig-braune, weich-papillomatöse oder warzenartig-harte Fehlbildungen der Oberhaut (häufig mit dermaler Komponente) oder deren Anhangsgebilde, die sich abgesehen vom CHILD-Syndrom in den Blaschko-Linien oder als sonstige kutane Mosaike manifestieren.

Verschiedene epidermale Hamartome (epidermale Naevi) sind als monitorische Zeichen für komplexe syndromale Fehlbildungen zu werten. 

Folgende Unterscheidungen können getroffen werden:

• Einfache (nichtorganoide) epidermale Hamartome (Naevi) (nur die Epidermis betreffend)
• Zusammengesetzte "organoide" epidermale Naevi (Epidermis und Hautanhangsgebilde betreffend)
• Epidermale Naevi als monitorische Zeichen für Syndrome.
  • Epidermale Hamartome (Naevi):
    • Papillomatöser (weicher), epidermaler Naevus (postzygotische Mutationen in den Genen FGFR3,PIK3CA, KRAS)
    • Verruköser (harter), epidermaler Naevus  (Naevus verrucosus)
      Sonderform: Naevus verrucosus unius lateralis
    • ILVEN
    • Epidermolytischer epidermaler Naevus (Minusvarainte der Keratosis plamoplantaris diffusa mit Mutationen in Keratin1)
    • CHILD-Syndrom
    • Naevus corniculatus
    • Segmentaler M. Darier
    • Segmentaler M. Hailey-Hailey ( Pemphigus chronicus benignus familiaris)
    • Lineare Porokeratose (lineare Manifestation der disseminierten superfiziellen aktinischen Porokeratose) 
    • Lineare Manifestation der plaqueförmigen Porokeratosis Mibelli
  • Organoide (zusammengesetzte) epidermale Naevi:
    • Naevus sebaceus (nachweislich sind Mutationen im HRAS-Gen)
    • Naevus comedonicus
    • Porokeratotischer ekkriner Ostiumnaevus (PEODDN)
    • Hamartom, ekkrines
    • Becker-Naevus
    • Haarnaevus (s.a. Kräuselhaarnaevus)
    • Munro-Naevus.
  • Epidermale Naevi als monitorische Zeichen für Syndrome
    • Schimmelpenning-Feuerstein-Mims-Syndrom
    • Proteus-Syndrom
    • Child-Syndrom
    • Phakomatosis pigmentokeratotica
    • Naevus comedonicus-Syndrom
    • Angorahaarnaevus-Syndrom
    • Becker-Naevus-Syndrom.

Aus histopathologischer Sicht ergibt sich (zitiert n. Su 1982) folgende Einteilung:

1. Akrokeratosis verruciformis-artig
2. Epidermolytisch-hyperkeratotisch
3. Seborrhoische Keratose-artig
4. Psoriasiform (ekzematoid) - inflammatory linear verrucous epidermal nevus = ILVEN
5. Warzen-artig (verrukös)
6. Porokeratose-artig
7. Akantholytisch
8. Komedonen-artig 

1. Das A et al. (2014) Linear non-epidermolytic verrucous epidermal nevus. Indian Pediatr 51:591
2. Fan YM et al. (2014)  An atypical variant of phacomatosis pigmentokeratotica: verrucous epidermal nevus, speckled lentiginous nevus, and Spitz nevus associated with scoliosis. Int J Dermatol 53: 619-621
3. Kruse LL et al. (2015)  Differential Diagnosis of Linear Eruptions in Children. Pediatr Ann.44:e194-e198
4. Su WP(1082)Histopathologic varieties of epidermal nevus. A study of 160 cases. Am J Dermatopathol 4:161-170
5. Rogers M et al. (1989) Epidermal nevi and the epidermal nevus syndrome.
   A review of 131 cases. J Am Acad Dermatol 20:476-88. 
6. Waghmare RS et al. (2013) Inflammatory linear verrucous epidermal nevus. J Assoc Physicians India 61:431-432