Porokeratotischer ekkriner OstiumnaevusD22.9

Marsden, 1979

Seltenes Hamartom mit ekkriner Differenzierung (s.a.u. Hamartom, ekkrines), das klinisch dem Komedonen-Naevus  ähnelt, bevorzugt jedoch an den Handflächen und Fußsohlen auftritt, wo die pilosebacären follikle fehlen. Es handelt sich um eine Verhornungsstörung mit Beteiligung des intraepidermalen Ductus eccrinus (Akrosyringium), die in der Pathologie durch ein ekkrines Hamartom und eine Cornoidlamelle gekennzeichnet ist.

Männliches und weibliches Geschlecht sind zu gleichen Teilen betroffen.

V.a. untere Extremität, Handflächen und Fußsohlen sind befallen. Selten am Rumpf lokalisiert.

In den Blaschko-Linien angeordnete, asymptomatische, gelbliche oder gelb-braune, hyperkeratotische Papeln und Plaques. Häufig eingestreut sind fest haftende "Komedonen-artige" Keratosen.

Bei Übersichtsvergrößerung zeigen sich deutliche epidermale Invaginationen mit prominenter Hyperkeratose, Akanthose und Parakeratose. Stellenweise ampullenartige Erweiterung der Akrosyringien mit fokaler Parakeratose. Der glanduläre Anteil des ekkrinen Apparates ist nicht betroffen.

Falls erforderlich Exzision. Ansonsten konservativ pflegend. 

Der 29 jährige Patienten bemerkte seit 8 Jahren juckende Hautläsionen am rechten lateralen Knöchel. Bei der pathologischen Untersuchung wurden mehrere kleine epidermale Einstülpungen mit darüber liegender parakeratotischer cornoider Lamellierung, Verlust der Körnerschicht und wenige dyskeratotische Zellen an der Basis der epidermalen Einstülpung festgestellt. Nach der klinisch-pathologischen Korrelation wurde die Diagnose eines porokeratotischen ekkrinen ostialen und dermalen Ductusnävus (PEODDN) gestellt (s. Abb.).

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