Lichen myxoedematosus nodulärer L98.5

Der Lichen myxoedematosus (LM) ist eine primäre euthyreote Muzinose. In der aktualisierten Klassifizierung von Rongioletti et al. (Rongioletti F et al. 2001; Rongioletti F 2006) ist der knotige Typ eine sehr seltene Variante des Lichen myxoedematosus (<10 Fälle sind bis dato bekannt geworden, darunter Fälle aus Korea und Japan). Meist finden sich bei dieser Variante mehere feste, hautfarbene oder leicht rötliche, schmerzlose Knötchen, Knoten und Plaques an den Gliedmaßen und am Rumpf. Ein Fall mit solitärem, knotigem Lichen myxoedematosus bei einer 74-jährigen Frau wurde 2020 bekannt (Chae MH et al. 2020).

Der Klassifikation von Rongioletti F et al. 2001 folgend, wird der lokalisierte Lichen myxoedematosus in die folgenden vier Subtypen unterteilt:

• der "diskrete" oder klassische Lichen myxoedematosus mit festen, glatten, wachsartigen oder fleischfarbenen Papeln von 2 bis 5 mm Größe, die in einem symmetrischen Muster zu einigen wenigen bis Hunderten an den Gliedmaßen und am Rumpf auftreten. Die Papeln sind isoliert oder bilden konfluierende Knötchen oder Plaques und bilden sich selten spontan zurück
• die akrale persistierende papulöse Muzinose, die durch wenige bis multiple, elfenbeinfarbene bis fleischfarbene Papeln von 2 bis 5 mm Größe auf dem Handrücken, den Handgelenken und gelegentlich der distalen Seite der Unterarme gekennzeichnet ist. Die Papeln persistieren oder vergrößern sich, ohne sich spontan zurückzubilden, und treten vorwiegend bei Frauen auf (Harris JE et al. 2004)
• die kutane Muzinose der Kindheit, die durch feste, opaleszierende Papeln an den Oberarmen, insbesondere an den Ellenbogen, und am Rumpf gekennzeichnet ist, ohne sich spontan zurückzubilden (Ogita A et al. 2012)
• der knotige Lichen myxoedematosus der durch multiple Knötchen, Knoten und Plaques an den Gliedmaßen und am Rumpf gekennzeichnet ist, mit einer milden oder fehlenden papulösen Komponente (Rongioletti F 2006).

Das Erkrankungsalter der bisher publizierten Fälle reicht von 4-74 Jahren und betrifft somit alle Jahrgänge (Chae MH et al.2020; Zeng R et al.).

Histopathologisch sind die Kollagenbündel in der retikulären bis tiefen Dermis auseinandergedrängt. Epidermale Veränderungen fehlen. Bei stärkerer Vergrößerung finden sich in der Dermis basophile Muzinablagerungen zwischen den Kollagenfasern, weiterhin ist eine deutliche Proliferation von Fibroblasten sowie schüttere perivaskuläre Infiltrate aus Lymphozyten und Plasmazellen. Histochemisch sind die Ablagerungen positiv für Alcianblau.

Eine Standardbehandlung für lokalisierte LM ist auf Grund der geringen Fallzahlen nicht bekannt. Lokale Injektionen von Triamcinolonacetonid scheinen komplette Remissionen hervorzurufen (Ogita A et al. 2012).

1. Chae MH et al.(2020) Lichen Myxedematosus Presenting as a Solitary Nodule. Ann Dermatol 32:168-169.
2. Ferris GJ et al. (2016) Mucin in the dermis: a case of tender tumors. Dermatol Online J 22:13030/qt4b50f4zf [
3. Harris JE et al. (2004) Acral persistent papular mucinosis. J Am Acad Dermatol 51:982–988.
4. Ogita A et al. (2012) Nodular-type lichen myxedematosus: a case report. Case Rep Dermatol 2:195-200.
5. Rongioletti F et al. (2001) Updated classification of papular mucinosis, lichen myxedematosus, and scleromyxedema. J Am Acad Dermatol 44:273–281.
6. Rongioletti F (2006) Lichen myxedematosus (papular mucinosis): New concepts and perspectives for an old disease. Semin Cutan Med Surg 25:100–104.
7. Schneider BV et al. (1991) Nodular cutaneous mucinosis. An unusual type of euthyreotic focal mucinosis. Dermatologica 183:73–76.
8. Zeng R et al. (2014) Nodular lichen myxedematosus during childhood: a case report. Pediatr Dermatol 31:e160-3
9. Suter L et al. (1980) Atypical tuberous myxedema Jadassohn-Dössekker. Report of a case. Dermatologica 161:265–269.