Synonym(e)
Definition
Seltene, gutartige, dermale oder subkutane, aus Schleimgewebe bestehende Neubildung(en), die solitär oder auch multipel auftreten kann.
Kutane Angiomyxome treten meist monotopisch als harmlose Neubildungen in der Haut auf.
Kutane Myxome können Teilsymptome syndromaler Entitäten sein (s.u. NAME-Syndrom bzw. LAMB- oder Carney-Syndrom - kardiale und kutane Myxome, Pigmentstörungen, neuroendokrine Tumoren).
Ätiopathogenese
Unklar, diskutiert werden dominanter Erbgang, exzessive Produktion von sauren Mukopolysacchariden der Fibroblasten unklarer Genese und Persistenz von embryonalem Bindegewebe.
Auch interessant
Manifestation
Gehäuft zwischen 2. und 3. Lebensjahrzehnt auftretend, bei extrakutaner Lokalisation bevorzugt zwischen 6. und 7. Lebensjahrzehnt.
Klinisches Bild
Papulöse oder knotige, flache, völlig symptomlose, weiche, sanfte Vorwölbungen der unveränderten oder leicht gerötete Haut. Von Zeit zu Zeit Entleerung eines fadenziehenden Schleimes möglich. Die Veränderungen entwicklen sich sehr langsam und werden eher als kosmetische Störungen denn als "Erkrankung" aufgefasst.
Die beim NAME-Syndrom auftretenden (systemischen) Myxome sind an der Haut akral lokalisiert (s.u. NAME-Syndrom).
Histologie
In der Dermis und Subkutis lokalisierter, meist multilobulärer Tumor, zum umgebenden Gewebe deutlich abgegrenzt, jedoch nicht eingekapselt. Es finden sich spindelige oder sternförmige, netzartig verbundene Zellen. Einlagerung von gallertartigen Substanzen in das Maschenwerk, ektatische Gefäße. S.a.u. Myxoma cavernosum. Kapilläre Gefäßanschnitte in unterschiedlicher Dichte.
Differentialdiagnose
Fibroma molle: Solitäre oder häufiger multipel auftretende, etwa 0,1 - 0,5 cm (oder größer), hautfarbene, rote oder rot-braune, weiche Hautpolypen, die meist schmalbasig der Haut aufsitzen. Sie bestehen aus Bindegewebe mit variabler epidermaler, melanozytärer, vaskulärer oder lipogener Mitbeteiligung. Bei stärker verhornender Oberfläche (z.B. bei dauerhhafter mechanischer Irritation) werden diese Fibrome als "Fibrokeratoma Unna" bezeichnet. meist kleinere, protuberierende, weiche, hautfarbene, mehrzählige Geschwülste
Lipom: langsam wachsende, weich bis feste gut abgegrenzte, subkutane, hautfarbene Geschwulst. Häufig in Mehrzahl auftretend.
Akral persistierende papulöse Muzinose: Seltene, papulöse Muzinose, die als topographisch geprägte Sonderform des lokalisierten Lichen myxoedematosus angesehen wird. Die Erkrankung kennzeichnet sich durch meist symmetrisch auftretende, asymptomatische (nur vereinzelt wird leichter Juckreiz angegeben), elfenbein - bis hautfarbene, 0,2-0,5 cm große Papeln v.a. an Handrücken und den streckseitigen Unterarmen.
Therapie
Verlauf/Prognose
Die Neigung zur malignen Entartung wird unterschiedlich beurteilt; Myxome neigen zu Rezidiven.
LiteraturFür Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio
- Alaiti S et al. (2000) Solitary cutaneous myxoma. J Am Acad Dermatol 43: 377-379
- Allen PW et al. (1988) Superficial angiomyxomas with and without epithelial components. Report of 30 tumors in 28 patients. Am J Surg Pathol 12: 519-530
- Calikoglu E et al. (2002) Hyaluronate accumulation and decreased CD44 expression in perifollicular solitary cutaneous myxoma. Dermatology 205: 122-126
- Choi HJ et al. (2007) Unusual presentation of solitary cutaneous myxoma. J Eur Acad Dermatol Venereol 21:403-404
- Fetsch JF et al. (1997) Superficial angiomyxoma (cutaneous myxoma): a clinicopathologic study of 17 cases arising in the genital region. Int J Gynecol Pathol 16: 325-334
- Lee YB et al. (2021) Myxoma Coexisting with an Epidermal Cyst: A Case Report and Brief Literature Review. Ann Dermatol 33:591-593.
- Li Y et al. (2003) Herpes simplex virus type 1 infection associated with atrial myxoma. Am J Pathol 163: 2407-2412
- Kahn SL et al. (2014) Angiomyxoma of the nasal dorsum treated by Mohs surgery. Australas J Dermatol doi: 10.1111/ajd.12245
- Kura MM et al. (2014) Solitary superficial acral angiomyxoma: an infrequently reported soft tissue tumor. Indian J Dermatol 59: 529
- Nishimoto K et al. (2004) Surrounding muscle edema detected by MRI is valuable for diagnosis of intramuscular myxoma. Oncol Rep 11: 143-148
- Senff H et al. (1988) Kutanes Myxom (fokale dermale Muzinose). Hautarzt 39: 606–610
Verweisende Artikel (5)
Carney-Komplex; Muzinose fokale kutane; Myxoma cavernosum; Myxoma fibromatosus; Myxoma lipomatodes;Weiterführende Artikel (6)
Carney-Komplex; Exzision; Fibroma molle (skin tags); Lipom (Übersicht); Muzinose akrale persistierende, papulöse; Myxoma cavernosum;Disclaimer
Bitte fragen Sie Ihren betreuenden Arzt, um eine endgültige und belastbare Diagnose zu erhalten. Diese Webseite kann Ihnen nur einen Anhaltspunkt liefern.