Muzinose kutane juvenile selbstheilende L98.5

Colomb D, Racouchot J, Vittoni F., 1973; seit der Erstbeschreibung im Jahr 1973 wurden < 30 Fälle publiziert (Steffes WE et al. 2015).

Die selbstheilende juvenile kutane Muzinose (SJCM) ist eine sehr seltene, akut verlaufende, gutartige und selbstlimitierende Erkrankung, die durch das plötzliche Auftreten von asymptomatischen Papeln und Plaques gekennzeichnet ist. Fieberhafte, auch arthritische Begleitkomponenten sind möglich.  

Die selbstheilenden juvenilen kutanen Muzinose (SHJCM)  ist neben

• der klassischen papulösen Muzinose
• der akral persistierenden papulösen Muzinose
• der kutanen infantilen Muzinose 
• der nodulären Muzinose

eine von insgesamt 5 Subtypen lokalisierter papulöser Muzinosen (s.a.Muzinosen kutane).

Die Ätiopathogenese der kutanen Muzinose der Kindheit ist unklar. Normalerweise werden Proteoglykane (Muzin) in nur geringen Mengen von dermalen Fibroblasten produziert. Es wird postuliert (wie bei anderen Muzinosen ebenfalls), dass die Anhäufung von Muzin durch eine Aktivierung dermaler Fibroblasten erfolgt. Das Signal zur vermehrten Bildung von Proteoglykanen erfolgt möglicherweise durch Autoantikörper, auch durch monoklonale oder polyklonale Immunglobuline, durch proinflammatorische Zytokine z.B. bei viralen Infekten oder auch durch eine Bilanzstörung zwischen Produktion und Abbau der Muzine (Rongioletti F 2020). Da auch einige Fälle mit familiärer Häufung beschrieben wurden, wird zudem ein genetischer Faktor diskutiert.

1-17 Jahre, einige Fälle wurden auch im frühen Erwachsenenalter beschrieben (de las Heras ME et al. 1996).

Bevorzugt sind der Stamm sowie die Extremitäten betroffen, seltener auch das Kapillitium, das Gesicht, der Hals sowie die Extremitäten.

Meist treten ohne Prodromi unscheinbare, 0,2 bis 3,0 cm große, asymptomatische, meist hautfarbene bis leicht rötliche, glatte Papeln und Plaques in Erscheinung. Beschrieben ist auch ein akuter, fieberhafter Beginn mit Arthralgien, Muskelschmerzen und allgemeiner Schwäche. In einem weiteren Fall entwickelten sich akut an Rumpf  und Extremitäten rötliche Knoten sowie periorbitale Ödeme, Arthritis und Arthralgien. Die Veränderungen können auch eine juvenile Dermatomyositis simulieren (Bishnoi A et al. 2020). Ein 8-jähriges Kind, das während einer Chemotherapie wegen eines Nephroblastoms behandelt wurde, entwickelte akut kutane muzinöse Knoten, die für eine selbstheilende juvenile kutane Muzinose charakteristisch waren (Wadee S et al. 1994).

Fokale, meist deutlich gegen die normale Dermis abgegrenzte Ansammlung Alcianblau-positiver Proteoglykane in der oberen Dermis. Hierdurch netziges Muster der Zellansammlungen. Es können auch Merkmale einer proliferativen Fasziitis auftreten, einschließlich eines myxoiden Stromas und gangliozytenähnlicher Riesenzellen (Nagaraj LV et al. 2006).

Obwohl eine spontane vollständige Rückbildung der Läsionen innerhalb eines Zeitraums von Wochen bis wenigen Monaten zu erwarten ist, müssen Patienten mit SHJCM wegen der möglichen Entwicklung von dermato-rheumatologischen Erkrankungen langfristig beobachtet werden. Die pathogenetische Rolle von mikrobiellen Erregern sollte weiter untersucht werden (Luchsinger I et al. 2018).

Trotz der Seltenheit dieser Erkrankung ist es wichtig, bei pädiatrischen Patienten, die proliferierende Papeln und Knötchen aufweisen, die SHJCM als Differentialdiagnose im Auge zu behalten. Die Kenntnis dieser Entität kann unnötige diagnostische Tests und aggressive Behandlungen in der pädiatrischen Population mit dieser selbstlimitierten Erkrankung verhindern.

Bei einem gesunden 14 Monate alten Mädchen traten plötzlich asymptomatische, hautfarbene bis leicht rötliche, feste "Knoten" am Capillitium, im Gesicht, an den Händen, den Achselhöhlen, den Unterschenkeln und am Bauch auf. Eine Hautbiopsie ergab eine gut umschriebene Ansammlung von Muzin in der retikulären Dermis. Die Färbung mit kolloidalem Eisen war positiv.  Serumproteinelektrophorese, Schilddrüsenfunktionstests, vollständiges Blutbild, Blutsenkungsgeschwindigkeit und antinukleäre Antikörper waren mit Ausnahme einer Lymphozytose normal. Die meisten Hautläsionen waren innerhalb von 6 Monaten nach Beginn der Erkrankung abgeklungen. (Carder KR et al. 2003).

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