Leiomyom (Übersicht) D21.M4

Virchow, 1854; Kloepfer, 1958

Von glatten Muskelzellen kutaner Gefäße oder der Mm. arrectores pili (seltener der Tunica dartos sowie Glattmuskelzellen der Mamillen und der Vulva ) ausgehende, gutartige, angeborene oder erworbene kutane Geschwulst, die sowohl solitär als auch multipel auftreten kann.  

Es werden  3 Typen und versch. Untergruppen unterschieden, wobei die Assoziation mit internen Tumoren klinisch bedeutsam ist. :

• Piloleiomyom (ausgehend von dem M. arrector pili des Haarfollikels)
  • Solitäres Leiomyom
  • Leiomyome der Mamille und der Areola mamillae
  • Multiple Leiomyome (Leiomyomatose)
  • Segmental kutane Leiomyomatose
  • Hereditäre Leiomyomatose mit Leiomyomen des Uterus (MCUL = multiple cutaneous and uterine leiomyomatosis)
  • Hereditäre Leiomyomatose mit Nierenzellkarzinom (HLRCC = hereditery leiomyomatosis and renal cell carcinomas)
•  Angioleiomyom
• Genitale Leiomyome (dartoide Leiomyome, ausgehend von der Tunica dartos)

Bei hereditären Formen (hereditäre multiple Leiomyome der Haut) werden autosomal-dominant vererbte Mutationen des FH-Gens (Fumarat-Hydratase-Gen; Genlokus: 1q42.3-43) nachgewiesen. Das FH-Gen kodiert die Fumarat-Hydratase, die die Reaktion von Fumarat zu Maleat im Zitronesäurezyklus katalysiert. Außerdem werden dem Gen Eigenschaften als Tumorsuppressor-Gen zugeschrieben.

Die hereditäre Leiomyomatose geht mit multiplen Leiomyomen des Uterus wie auch mit papillären Nierenzellkarzinomen einher (Hereditäre Leiomyomatose mit Nierenzellkarzinom).

Seltener finden sich solitäre Papeln oder Knoten. Meist multiple, häufig gruppierte, aber auch streifenförmig (in den Blaschko-Linien) angeordnete, bis 0,5 cm große, hautfarbene bis bräunliche, häufig druckschmerzhafte (s.u. dem Akronym ANGLES für andere schmerzhafte Geschwülste der Haut) oder auf Temperatur reaktive, leicht erhabene Knötchen. S.a. Myomatosis cutis miliaris. Seltener ist ein flächiger, plattenartiger Befall (s. Abb), hierbei können 8,0-10,0 cm große Plaques entstehen. Nicht selten sind Glattmuskelhamartome (meist Piloleiomyome) mit einem Becker-Naevus vergesellschaftet.   

Meist unscharf begrenzter Tumor mit unregelmäßig gestalteten, miteinander verwobenen Konvoluten aus glatten Muskelzellen, die von der Epidermis durch eine schmale Grenzzone getrennt sind. Charakteristisch sind u.a. spindelige Kernformationen, eine unterschiedlich ausgeprägte Kernpolymorphie. Nicht selten trifft man auf einzelne mehrkernige Riesenzellen, oftmals mit myxoidem Stroma und perivaskulärer Sklerosierung (ancient leiomyoma, bizarres Leiomyom) sowie eine wabenartige Auflockerung des Zytoplasmas (perinukleäre Halobildung) als wichtiges differentialdiagnostisches Zeichen. S.a.u. Angioleiomyom; s.a.u. Myofibrom. Im Gegensatz zum Leiomyosarkom fehlen Mitosen.

Einteilung der Leiomyome nach Ursprung und Lokalisation

Die Tunica dartos (von gr. dartos, "abgehäutet", "wie rohes Fleisch") ist eine dünne Schicht glatter Muskelfasern des Skrotums. Sie dient u.a. der Temperaturregulierung der Hoden.

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