Leiomyosarkom C49.-

Maligne Geschwulst der glatten Muskulatur, meist von Haarbalgmuskeln aber auch von der vaskulären Muskulatur ausgehend.

Bei den Leiomyosarkomen werden 6 Typen unterschieden, die sich in Dignität und Klinik (auch Lokalisation) deutlich voneinander unterscheiden.

Für die Dermatologie sind aus differentialdiagnostischen Gründen nur die Typen 1-4 von Interesse; zusätzlich werden noch einige Varianten abgetrennt, die sich überwiegend durch histologische Besonderheiten kennzeichnen:

1. Kutanes (piläres) Leiomyosarkom: Günstige Prognose, Neigung zu Lokalrezidiven (15%)
2. Subkutanes Leiomyosarkom: Schlechte Prognose und Tendenz zur frühzeitigen (15%) Metastasierung (regionäre Lymphknoten, Lunge)
3. Vaskuläres Leiomyosarkom (5%)
4. Genitales Leiomyosarkom (5%)
5. Intraabdominelles Leiomyosarkom (40%)
6. Tiefes Leiomyosarkom der Extremitäten (20%).

Histologische Varianten:

• Myxoides Leiomyosarkom (häufig im Genitalbereich)
• Granularzellleiomyosarkom (histologische Diagnose)
• Leiomyosarkom mit prominenten osteoklastenähnlichen Riesenzellen (Riesenzellvariante des Leiomyosarkoms mit ausgesprochen schlechter Prognose)
• Sklerotisches Leiomyosarkom (klinisch keloidartig)
• Epitheloides Leiomyosarkom (keine klinische Besonderheit).

Leiomyosarkome haben ca. 10% Anteil an der Gesamtmenge der Weichteilsarkome. Nach dem Dermatofibrosarcoma protuberans ist das Leimyosarkom das zweithäufigste Sarkom. Inzidenzraten werden mit 0,2/100.000 Personen/Jahr angegeben.

Auftreten ist in jedem Lebensalter möglich. Nach dem 60. Lebensjahr ist das Auftreten etwas häufiger als bei jüngeren Patienten. Ein Einzelfällen wurden Leiomyosarkome im Zusammenhang mit einer Posttransplantations-Lymphoproliferativen Erkrankung und einer EBV-Infektion beobachtet (Aida N et al. 2019)

Vor allem an der unteren Extremität auftretend.

Klinik der dermalen und subkutanen Leiomyosarkome:

• Die kutanen Leiomyosarkome imponieren als 2,0-5,0 cm große, gegen die Unterlage verschiebliche, mit der bedeckenden Dermis verwachsene Plaques oder Knoten, die schmerzhaft sein können (wie auch Leiomyome). 
• Bemerkung: Es hat sich gezeigt hat, dass die Prognose dieser glattmuskulären Geschwülste von ihrer Eindringtiefe abhängen. Dermal begrenzte Tumorne rezdivieren selten und metastasieren nie. Insofern wurde der Name: "atypischer glattmuskulärer Tumor der Haut" vorgeschlagen. Sobald eine Infiltration der Subkutis vorliegt, haben sie ein metastatisches Potenzial.     
• Die pilaren Leiomyosarkome (hauptsächlich an der unteren Extremität) imponieren als derbe, scharf begrenzte Tumormassen; sie neigen zu oberflächlicher Ulzeration.

Meist unscharf begrenzter Knoten (dermal oder subkutan gelegen) mit infiltrierendem, destruierendem Wachstum sowie mit den histologischen und immunhistologischen Charakteristika glatter Muskulatur. Typisch ist ein faszikulärer Aufbau mit hoher Zellularität. Es imponiert ein spindeliger Zelltyp, meist mit kräftig eosinophilem Zytoplasma, der sich in Nestern und Bündeln organisiert. Es können storiforme oder Palisaden-artige Strukturen auftreten. Hervortretend ist meist eine deutliche Kernpolymorphie, auch mehrkernige Riesenzellen sowie zahlreiche pathologische Mitosefiguren. Monströse Riesenzellen können in einigen Varianten das histologische Bild dominieren (Leiomyosarkom mit prominenten osteoklastenähnlichen Riesenzellen).

Immunhistologie: Reaktivität für Glattmuskelaktin und (inkonstant) Desmin. h- Caldesmon +; Zytokeratin +/-.

Der histologische Befund ist diagnostisch wegweisend.

Postoperativ ist bei nicht kurativ resektablen (v.a. subkutanen) Tumoren eine Megavolttherapie oder Bestrahlung mit schnellen Neutronen durch spezielle Strahlenzentren indiziert. Eine adjuvante Bestrahlung kann ebenfalls empfohlen werden.

Bei metastasierenden Leiomyosarkomen kommt eine Chemotherapie in Betracht. Die Therapie erfolgt entsprechend den bekannten Schemata für metastasierende Sarkome. Zusammenarbeit mit Onkologen.

Operative Entfernung des Primärtumors mit ausreichendem Sicherheitsabstand: Seitlich 3,0 cm, zur Tiefe einschließlich der Muskelfaszie, ggf. (insbes. bei subkutaner Lokalisation) auch Teile des darunterliegenden Muskels. Bei nicht radikaler Entfernung ist mit hohen Rezidivquoten und damit einer deutlichen Prognoseverschlechterung zu rechnen.

Oberflächliche Leiomyosarkome metastastasieren äußerst selten. Bei nicht-adäquater Therapie werden Lokalrezidive von 25-30% berichtet. Bei  einer mitleren Follow-up-Periode liegt die Metastasierungsrate bei 4,2%, die Mortalistätsrate bei 3,3% (Aneiros-Fernandez I et al. 2016). 

Bei tiefer infiltrierenden Leiomyosarkomen ist die Prognose deutlich schlechter. In größeren Studien werden Metastasierungsraten (v.a. Metastasen in der Lunge)  bis zu 43% angegeben. Die Mortalitätsraten liegen bei einer mittleren Follow-up-Periode von 4,4 Jahren bei 37% (Aneiros-Fernandez I et al. 2016).    

Frühzeitig erfolgt die Metastasierung in die regionären Lymphknoten. Auch hämatogene Metastasierung in die Lungen ist möglich, insbes. bei subkutanen Tumoren. Hohe lokale Rezidivquote.

Engmaschige Nachkontrollen über 5 Jahre.

1. Aida N et al. (2019) A Case of Epstein-Barr Virus-Associated Leiomyosarcoma Concurrently With Posttransplant Lymphoproliferative Disorders After Renal Transplantation. Clin Med Insights Case Rep 12:1179547619867330.
2. Aneiros-Fernandez J et al. (2016) Primary cutaneous and subcutaneous leiomyosarcomas: evolution and prognostic
3. factors. Eur J Dermatol 26: 9-12.
4. Atinok G et al. (2002) Primary leiomyosarcomas of the skin. Scand J Plast Reconstr Surg Hand Surg 36: 56-59
5. Humphreys TR et al. (2004) Superficial leiomyosarcoma treated with Mohs micrographic surgery. Dermatol Surg 30: 108-112
6. Kohlmeyer S et al. (2017) Kutane Sarkome. J Dtsch Dermatol Ges 15: 630-647 
7. Kuflik JH et al. (2003) Dermal leiomyosarcoma. J Am Acad Dermatol 48(5 Suppl): S51-53
8. Schadendorf D et al. (1993) Primary leiomyosarcoma of the skin. Acta Derm Venereol 73: 143-145
9. Stieler W et al. (1991) Primäres kutanes Leiomyosarkom. Hautarzt 42: 44-47