Definition
Erworbene Form der generalisierten Lipodystrophie mit Schwund des subkutanen Fettgewebes, Hepatomegalie und insulinresistentem Diabetes mellitus nach Infektionen oder Hirntumoren.
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Manifestation
Beginn meist im Kindesalter mit etwa 5 Jahren, manchmal erst in oder nach der Pubertät. Das weibliche Geschlecht ist häufiger betroffen.
Klinisches Bild
Klinisch zeigen sich umschriebene Lipodystrophien mit Verlust des Fettgewebes im Gesicht, an Körper und an den Extremitäten. S.a.u. Lipodystrophie, generalisierte. Weiterhin zeigen sich Hypertrichose, Makroglossie, Acanthosis nigricans, eruptive Xanthome, Phlebektasien, dienzephale Astrozytome, zerebrale Herdsymptomatik, Diabetes insipidus.
Therapie
Behandlung der Grunderkrankung, ansonsten symptomatisch entsprechend dem klinischen Erscheinungsbild.
LiteraturFür Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir 
Kopernio
Kopernio- Lawrence RD (1946) Lipodystrophy and hepatomegaly with diabetes, lipaemie, and other metabolic disturbances: A case throwing new light on the action of insulin. Lancet I: 724-775
- Magre J et al. (2003) Prevalence of mutations in AGPAT2 among human lipodystrophies. Diabetes 52: 1573-1578
- Mahmoud SF (1997) Lawrence-Seip syndrome: report of a case from Egypt. Cutis 60: 91-93
- Sollberg S (1987) Generalisierte Lipodystrophie (Seip-Lawrence-Syndrom) vom kongenital-hereditären Typ. Akt Dermatol 13: 165-168
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Acanthosis nigricans (Übersicht); Hypertrichosen; Lipodystrophie generalisierte; Lipodystrophien (Übersicht); Makroglossie; Phlebektasie; Xanthome (Übersicht);Disclaimer
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Prof. Dr. med. Peter Altmeyer
Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles
Dr. med. S. Leah Schröder-Bergmann