ILVEN Q82.5

Altman und Mehregan 1971

Scharf begrenzte, streifenförmig (in den Blaschko-Linien) angeordnete Mosaikdermatose mit ekzematösen, lichenoiden oder psoriasiformen Papeln oder Plaques mit unterschiedlicher Oberflächenbeschaffenheit.

Diese nach dem Blaschko-Linienmuster (nicht sporotrichoid längs der Lymphbahnen, nicht  segmental, nicht in Kratzspuren) angeordneten Formationen sind durch ihre, für sonstige Makromuster unübliche Anordnung, hervorgehoben (s.u. Blaschko-lineare entzündliche Dermatosen).

w:m=4:1

Offenbar ist während der Embryogenese ein mutierter Zellklon ausgewachsen, der einen Locus minoris resistentiae darstellt. Durch einen Realisationsfaktor X manifestiert sich eine ansonsten generalisiert auftretende Erkrankung, ausschließlich lokalisiert und ausschließlich in den Blaschko-Linien.  

Meist in der frühen Kindheit erworben. Bei 75% der Erkrankten liegt der Krankheitsbeginn bei <5 Jahren. Selten ist das erstmalige Auftreten im Erwachsenenalter. Ganz vereinzelt wurde über familiäres Auftreten berichtet (?).  

Scharf begrenzte, linien- oder bandförmig angeordnete, rote Plaque(s) (oder aggregierte Papeln) mit unterschiedlicher (glatt-lichenoid, ekzematös oder psoriasiform, verrukös) Oberflächenbeschaffenheit. Diese Formationen imponieren durch ihre für sonstige Körpermuster unübliche und daher sehr auffällige Muster (s.u. Blaschko-Linien; s.u. Mosaik, kutanes).

Die Läsionen können ichthyosiformen, ekzematösen, psoriasiformen, Lichen planus-artigen (Lichen striatus) oder Darier-artigen Charakter haben. Juckreiz kann vorhanden sein. Bei einem psoriasiformen ILVEN können (in seltenen Fällen) arthritische Veränderungen assoziiert sein.  

Sehr unterschiedliches Muster. Da der ILVEN keine "eigenständige Erkrankung", sondern lediglich eine entzündliche Dermatose in einer besonderen (linearen) Anordnung darstellt (z.B. psoriasiformer oder ekzematöser ILVEN), wird das histologische Ergebnis ein klinisches Korrelat widerspiegeln (s.a. Lichen striatus).

• Rein pflegende oder antiphlogistische Therapie mit schwachen oder mittelstarken Glukokortikoiden in Abhängigkeit vom Entzündungsgrad, z.B. mit 1% Hydrocortison-Emulsion, 0,1% Triamcinolonacetonid-Creme R259 , 0,1% Methylprednisolon-Creme (z.B. Advantan), 0,1% Hydrocortisonbutyrat-Creme (z.B. Alfason). Einzelerfolge wurden mit topischem Tretinoin, 5-Fluorouracil und Calcitriol (z.B. Silkis) beschrieben.
• Bei kleinen Herden ist die Exzision zu diskutieren. Abschleifen oder Lasern der Haut ist wenig sinnvoll, da nahezu regelmäßig Rezidive auftreten (Erklärung: die nävoide Transformation betrifft nicht nur die Epidermis, sondern auch die dermalen Strukturen).

Insgesamt ist der Erfolg der aufgeführten Behandlungsmodalitäten unbefriedigend. Zu berücksichtigen ist eine nicht selten eintretende, spontane Rückbildung! Insofern kann unter Berücksichtigung des Leidensdrucks des Patienten auch zugewartet werden.

Manchmal langsame Vergrößerung. Spontane (und überraschende) Rückbildungen sind in jedem Lebensalter möglich (s. Abb.)

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