Naevus verrucosus Q82.5

Den Blaschko-Linien folgender, ggf. halbseitiges (unilateraler Epidermalnaevus), oder auch (seltener) beidseitiges, epidermales Hamartom (Epidermalnaevus).

Das gewöhliche Epidermalhamartom vom "harten Typ" ist linear oder in einem wirbeligen (blaschkoioden) Muster angeordnet und durch eine harte, warzenförmige, schmutzig-braune Oberfläche gekennzeichnet.

Das gewöhliche Epidermalhamartom vom weichen Typ ist ebenfalls linear oder in einem wirbeligen Muster angeordnet und ist durch eine weiche, samtartige, bräunliche Oberfläche gekennzeichnet.

Inzidenz wird auf 1:1000 Geburten geschätzt.   

Angeboren oder in der frühen Kindheit auftretend. 80% der epidermalen Hamartome (Naevi) sind bereits im ersten Lebensjahr diagnostizierbar.

Gesicht, Hals, Rumpf, Extremitäten.

Bizarr konfigurierte, häufig einem verwirbelten Linienmuster (Springbrunnenmuster) folgende, linienförmige oder flächige, im Säuglings-oder Kleinkindesalter häufig gelbe oder gelb-braune, später braune oder braunschwarze Papeln und/oder Plaques mit warzenförmiger Oberfläche.

Bei flächigem kutanem Mosaikmuster meist abrupte Begrenzung zur Mittellinie (Naevus verrucosus unius lateralis).

Seltener ist ein bilaterales oder auch generalisiertes Verteilungsmuster (s. Abbn.).

Das einzigartige Verwirbelungsmuster (s.u. Blaschko-Linien) weist die Hautveränderung als kutanes Mosaik aus. 

Die Hautveränderungen sind bei der Erstmanifestation meist nur diskret zu erkennen, unscheinbar, flach, oberflächenglatt. Im Laufe der Jahre, kontinuierlich zunehmender, verruköser Aspekt.

Überraschende zeitweise nahezu komplette Rückbildung eines ausgedehnten verrukösen Naevus, mit ortstreuem Rezidiv nach mehreren Monaten, wurde beobachtet (s. Abbn.).      

Als Sonderform eines epidermalen Hamartoms vom harten Typ (= Naevus verrucosus) ist der sog. "epidermolytische epidermale Naevus" anzusehen. Seine histologische Besonderheit sind die granulöse Degeneration oder Akanthokeratolyse.

Als eine weitere Sonderform ist der sog. "inflammatorische epidermale Nevus"  auch mit dem Akronym ILVEN bezeichnet, anzusehen. 

Als sog. "organoide Epidermalnaevi" werden Hamartome der Haut beschrieben, bei denen Epidermis und/oder Hautanhangsgebilde verändert sind (z.B. Naevus sebaceus).   

1. Kim R et al. (2013) Verrucous epidermal nevus. Dermatol Online J 19: 20707
2. Lapidoth M et al. (2013)  Treatment of verrucous epidermal nevus: experience with 71 cases. Dermatology 226:342-346
3. Miranda LQ et al. (2013) Analysis of mutations in the PIK3CA and FGFR3 genes in verrucous epidermal nevus. An Bras Dermatol 88(6 Suppl 1):36-38
4. Rogers M et al. (1989) Epidermal nevi and the epidermal nevus syndrome.
   A review of 131 cases. J Am Acad Dermatol 20:476-88.