Porokeratosis linearis unilateralis Q82.8

Seltene, angeborene oder erworbene Variante einer Porokeratose, mit typischen anulären Hornpapeln in linearer oder zosteriformer  Anordnung (Anordnung in den Blaschko-Linien).

Ätiopathogenetisch wird ein kutaner Mosaizismus (kutanes Mosaik) angenommen.

Typ I: frühe somatische Mutation in den Keratinozyten.

TypII: vorliegende Keimbahnmutation. Zusätzlich kommt es zu somatischen Mutationen die zu dem Verlust der Heterozygotie in dem betreffenden Areal führt.

Angeboren oder in früher Kindheit.

Kutane Mosaikdermatose mit linearen, bandförmigen, auch zirzinär bzw. girlandenförmig angeordneten, oder halbseitig flächigen, (Fälle die eine gesamte Körperhälfte betreffen sind beschrieben), rot oder rot-braunen, scharf begrenzten, keratotischen Papeln und Plaques. Keine wesentlichen subjektiven Beschwerden. Abgesehen von dem sehr charakterstischen Makromuster ist das histologische Bild Diagnose-definierend.

2 Varianten können klinisch unterschieden werden:

• Typ I: ausschließlich unilateraler linearer oder bandförmiger  Befall
• Typ II: generalisierte Porokeratose mit zusätzlichen blaschkoiden Strukturen (lineare odere verwirbelte Gruppierungen)

Hyperkeratotische epidermale Papel mit parakeratotischer Hornlamelle. Akanthose, Hyperkeratose, fahnenartige Parakeratose (kornoide Lamelle). An der Parakeratosebasis zeigen sich Keratinozyten mit pyknotischen Atypien und perinukleärem Ödem.

ILVEN: Typischer Aspekt der anulären Hornpapeln fehlt. Differente Histologie.

Lichen planus: Porokeratose juckt nicht; der lichenoide Aspekt des Lichen planus fehlt. Differente Histologie.

Porokeratotischer ekkriner Ostiumnaevus (Porokeratotic eccrine ostial and dermal duct nevus - PEODDN). Auch hier Ausbildung einer kornoiden Lamelle, jedoch über dilatierten ekkrinen Schweißdrüsenausführungsgängen. 

Porokeratotic eccrine duct and hair follicle nevus (PEHFN). Ausbildung einer kornoiden Lamelle über dilatierten Follikelostien.  

Aufklärung der Patienten über eine mögliche lebenslange Bestanddauer der Erkrankung, weiterhin über ein erhöhtes Karziknomrisiko innerhalb der läsionalen Haut. Sorgfältiger Lichtschutz notwendig.

Anwendung von milden Keratolytika, z.B. Vitamin A-Säure niedrig dosiert R256 .

Ggf. Kryochirurgie, Exzision oder CO₂- bzw. Erbium-Yag- Laser.

Chronischer Verlauf. Spontanheilungen sind möglich. Maligne Entartung nicht ausgeschlossen.

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