Dermatitis exsudative diskoide lichenoide L98.8

Sulzberger u. Garbe, 1937;  die exsudative diskoide lichenoide Dermatitis wurde erstmals 1937 auf der Grundlage von Beobachtungen an einer Gruppe von 9 Patienten beschrieben, die in der Skin and Cancer Clinic in New York behandelt wurden. Der Name der Krankheit leitet sich von den Namen zweier Ärzte ab: Marion B. Sulzberger und William Garbe. M.B. Sulzberger beobachtete die ersten Fälle der Krankheit 1927, als er in Zürich in einer von Bruno Bloch geleiteten Abteilung praktizierte, und dann 1929 in Warschau  - in einer Abteilung, die damals von Joseph Jadasson geleitet wurde. Beobachtungen anderer Patienten mit ähnlichen Hautkrankheiten wurden zusammen mit W. Garbe in New York gemacht.

Offenbar sehr seltene, in ihrer Eigenständigkeit höchst umstrittene inflammatorische, ekzematöse Hauterkrankung ungeklärter Ätiologie und Pathogenese, charakterisiert durch das Nebeneinander von ekzematösen, lichenoiden und urtikariellen Herden mit deutlichem Juckreiz. Publikatorisch sind < 100 kasuistische Beiträge bekannt, der letzte aus dem Jahre 2013 (Tabara K et al. 2013) .

Obwohl die Dermatose vor 75 Jahren erstmals beschrieben wurde, ist ihre  Existenz als eigenständige nosologische Einheit noch immer umstritten. Es ist offensichtlich, dass die meisten Fälle in der Mitte des 20. Jahrhunderts vor allem in Nordamerika beobachtet wurden. Spätere Berichte und Fälle aus anderen Regionen sind selten und wurden häufig kontrovers diskutiert. Weiterführenden Studien an einer großen Patientenpopulation wurden bisher nicht durchgeführt. Jansen et al. kamen in ihrem Bericht über den Fall eines 7-jährigen Mädchens zu dem Schluss, dass keine klinischen oder histologischen Merkmale vorlagen, die eine Unterscheidung zwischen der Sulzberger-Garbe-Dermatose und einer nummulärem Dermatitis ermöglicht hätten. Rangioletti et al. betrachteten diese Diagnose als Übergangsdiagnose im Verlauf distinkter chronischer exsudativ-diskoider oder lichenoider Dermatosen.

Vor allem Männer mittleren Alters. Seltener sind Kinder oder Frauen betroffen. 

Brust, Stamm, Gesicht; typisch ist der Befall von Penis und Skrotum.

Unerträglich starker Pruritus. Rasche Abfolge oder gleichzeitiges Auftreten von exsudativen, geröteten, infiltrierten, nummulären Plaques, an eine nummuläre Dermatitis erinnernd, lichenifizierten Papeln oder kleinen urtikariellen Papeln. Die Hautveränderungen sind äußerst therapieresistent.

Häufig Eosinophilie.

Perivaskuläre Infiltrate aus Lymphozyten, Granulozyten, Eosinophilen, Plasmazellen. Schwellung der Gefäßendothelien (unspezifisches Bild).

Nummuläre Dermatitis; Streuende Kontaktdermatitis; Dermatitis herpetiformis; Lichen planus; Mycosis fungoides; Arzneimittelexanthem; Seborrhoische Dermatitis; Pityriasis rosea;

Mittelstarke Glukokortikoid-Cremes wie 0,1% Betamethason-Lotio R030 , 0,1% Triamcinolon-Creme R259 , 0,25% Prednicarbat-Creme (z.B. Dermatop), 0,1% Methylprednisolon-Creme (z.B. Advantan). Pflegende fettende Externa (z.B. Ungt. emulsif. aq., Linola Fett, Eucerin cum aq.) sowie Ölbäder wie z.B. Balneum Hermal plus, Ölbad Cordes, Linola Fett Ölbad, Eucerin Omega Fettsäuren Ölbad, Polidocanol Duschöl.

Therapie der 1. Wahl sind Glukokortikoide, peroral, in mittlerer Dosierung, initial 60-80 mg/Tag Prednisolon-Äquivalent, langsames Ausschleichen bis zu niedriger Erhaltungsdosis über mehrere Wochen. Nach Absetzen flammen die Hauterscheinungen wieder auf. Erst bei Abklingen nach Monaten bis Jahren können die Glukokortikoide ganz abgesetzt werden.

Fälle mit Abheilung unter ausschließlicher Azathioprintherapie (z.B. Imurek) sind beschrieben. Ein Therapieversuch mit Antihistaminika wie Desloratadin (z.B. Aerius) 1-2 Tbl./Tag oder Levocetirizin (z.B. Xusal) 1-2 Tbl./Tag ist möglich.

Spontanheilung nach monate- bis jahrelangem Verlauf.

Als "-oid" bezeichnet man v.a. fachsprachlich einen Körper, eine Form, ein Gebilde o. Ä., das mit etwas vergleichbar ist - einer Sache ähnlich ist. Bei dieser Erkrankung soll man immer 2 Effloreszentypen (z.B. lichenoide und  exsudative nummuläre Plaques) finden, die morphologisch ähnlich sind.

1. Jansen T et al. (1992) Sulzberger-Garbe exudative discoid and lichenoid chronic dermatosis ("Oid-Oid disease")--reality or fiction? Hautarzt 43: 426-431
2. Rongioletti F et al. (1989) Exudative discoid and lichenoid chronic dermatosis (Sulzberger-Garbe) a fictional disease? Int J Dermatol 28:40–43.
3. Savill T (1891) On an epidemic skin disease. Br Med J (London) 2: 1197-1202
4. Stevens DM et al. (1984) On the concept of distinctive exudative discoid and lichenoid chronic dermatosis (Sulzberger-Garbe). Am J Dermatopathol 6: 387–395
5. Sulzberger MB, Garbe W (1937) Nine cases of a distinctive exudative discoid and lichenoid chronic dermatosis. Arch Dermatol (Chicago) 36: 247-278
6. Tabara K et al. (2013) A 6-year-old boy with Sulzberger and Garbe dermatosis: a case report and literature review. Postepy Dermatol Alergol 30:403-8.