Degos, Robert

(¤ 1904, † 1987) Dermatologe, tätig in Paris. Geboren in Béarn/Pyrenäen. 

Robert Degos war eine der großen Persönlichkeiten der europäischen Dermatologie. 1931 Beginn seiner Tätigkeit am L´Hôpital Saint Louis bei Milan. 1933 Promotion. Das Thema seiner Doktorarbeit lautete "Les erythrodermies primitives streptococciques". Es war von seinem damaligen Lehrer G. Milian inspiriert.1933 Wechsel zu Henri Gougerot. Seit 1936 leitete er im Hôpital Saint Louis die Abteilung, die zuvor Arnault Tzanck leitete, der aus politischen Gründen ins Exil nach Chile gezwungen wurde, verlassen musste. 1951 Ernennung zum Direktor der Abteilung als Nachfolger seines Lehrers Gougerot.

Klinische Beobachtungen: Mit J.Delort als Assistent und R. Tricot als Assistenzarzt stellte R. Degos der Société Française de Dermatologie einen 49-jährigen Mannes vor mit einem einige Monate alten, schubweise auftretenden Hautausschlag vor: "Wir stellen der Gesellschaft einen Kranken vor, der an einem Hautausschlag leidet, der in keinen bekannten dermatologischen Rahmen zu passen scheint. Es scheint sich um eine noch nicht beschriebene Dermatose zu handeln. Die vorgeschlagene Bezeichnung lautet "atrophische papulo-squamöse Dermatitis". Die histologische Untersuchung ließ ihn zu dem Schluss kommen, dass "die Läsionen absolut einzigartig" seien. Sieben Monate nach den ersten Hautsymptomen trat eine akute Darmerkrankung auf, die zu einer Laparotomie führte, bei der zahlreiche kleine Nekrosen im Dünndarm festgestellt wurden. Der Patient starb sechs Tage später. Dieser fatale Verlauf wurde von R. Degos am 21. Mai 1942 unter der Überschrift "atrophische papulosquamöse Dermatitis " beschrieben.

Am 15. Januar 1948 präsentierten A. Tzanck, A. Civatte und E. Sidi der Société Française de Dermatologie, das Krankheitsbild eines 24-jährigen Mannes vor mit identischen Merkmale wie in der Beobachtung von Degos. Drei Wochen später kam es jedoch zu einem akuten Abdomen und innerhalb weniger Tage zum Tod des Patienten.

1948 legten R. Degos, J. Delort und R. Tricot der Société Médicale des Hôpitaux de Paris eine Arbeit über das gleiche Thema mit dem Titel "papulose atrophiante maligne (syndrome cutanéo-intestinal mortel)" vor. In einem 1952 in den "Annales de Dermatologie" veröffentlichten Artikel verwendeten sie erneut diesen Namen, der damals dann allgemein akzeptiert wurde. Später setzte sich der Name „Degos-Krankheit“ oder „Degos's Disease oder Syndrom“ in der angelsächsischen Literatur durch. Heute wird die Krankheit als Köhlmeier-Degos-Krankheit bezeichnet.

Hierzu ist erwähnenswert, dass Walter Köhlmeier, Wiener Pathologe im Archiv für Dermatologie und Syphilis bereits 1941 einen Artikel mit dem Titel "Multiple Hautnekrosen bei Thromboangiitis obliterans" veröffentlichte. Es handelte sich um einen 22-jährigen Mann mit Hautläsionen, der nach einem Jahr an Darmperforationen mit identischen histologischen Läsionen auf der Haut und im Dünndarm starb. In der Diskussion schließt der Autor eine Periarteriitis nodosa aus. Köhlmeier war Pathologe (seine Arbeit stammt aus dem Institut für Pathologie der Universität Wien unter der Leitung von Prof. Chiari) und brachte die Hauterscheinungen nicht in Beziehung zu dem Gesamtkrankheitsbild. Ursprünglich jedoch war der Patienten jedoch in der Abteilung für Dermatologie des Wiener Stadtkrankenhauses (Prof. Matras) eingeliefert.

T.B.Fitzpatrick spricht in seinem Buch Dermatology in General Medicine von dem "1941 von Köhlmeier beschriebenen und 1942 von Degos als spezifische Entität anerkannten Syndrom".

Eine weitere Krankheit von Degos, die auch in Rooks Abhandlung als „Degos's syndrome“ aufgeführt wird, ist diejenige, die er zusammen mit O. Delzant und H. Morival am 11. Dezember 1947 der Société Française de Dermatologie als "errythème desquamatif en plaques congénital et familial (génodermatose nouvelle?)" mit folgendem Kommentar vorstellte: "la génodermatose dont nous faisons ici la description ne semble ne pas avoir été encore isolése. Sie zeichnet sich durch große, runde, erythematöse Plaques aus, deren Zentrum von einer breiten Schuppe bedeckt ist, die einigen Elementen ein kokardenartiges Aussehen verleiht". Die Autoren unterscheiden diese Erkrankung von der Erythrokeratodermia variabilis von Mendes da Costa.

Weniger bekannt ist die "Dowling-Degos-Krankheit", die 1974 durch E. Wilson Jones so benannt wurde. Dieser griff die Beschreibung auf, die 1954 von R. Degos und B. Ossipovski in den Annals of Dermatology als "retikuläre Pigmentdermatose der Falten die sich von der Acanthosis nigricans nur durch eine geringe Papillenhypertrophie und durch die Koexistenz von Atrophie unterscheidet" beschrieben hatte. G.B. Dowling hatte zuvor drei Patienten gesehen, von denen zwei an einer Pigmentierung der Axillar- und Anogenitokruralfalten litten, und veröffentlichte seine Beobachtungen zusammen mit Walter Freudenthal 1938 im British Journal of Dermatology, wobei er diese Erkrankung klar von der Acanthosis nigricans abgrenzte.

1973 veröffentlichten Pinol Aguade und Fernandez in „Medicina Cutanea“ den Fall eines etwas anderen Patienten unter dem Titel "Enfermedad de los puntos pardos: Dark Dot's Disease". Im Juli 1974 stellten E. Wilson Jones und K. Grice auf den Britisch-Französischen Dermatologietagen in London eine Arbeit vor, die später im British Journal of Dermatology unter dem Titel "Reticulate Pigmented Anomaly of the Flexures (Dowling-Degos): a new genodermatosis" veröffentlicht wurde, übrigens zum großen Erstaunen von R. Degos. Beide Autoren verwendeten denselben Titel für ihren 1978 in den Archives of Dermatology erschienenen Artikel, in dem sie das Akronym "D.D.D." sowohl für Dowling-Degos Disease als auch für Dark Dot Disease vorschlugen.

Der Name Degos findet sich weiterhin in vielen Veröffentlichungen über kutane Mastozytosen, zu deren Klassifizierung er beigetragen hat. Degos trennte insbesondere die Urtikaria pigmentosa von den tumösen Mastozytosen wie:  Mastozytome, papulöse und knotige Mastozytosen und vor allem von diffusen kutanen Mastozytosen, für die er am 5. Juli 1951 zusammen mit E. Lortat-Jacob und Mallarmé den Begriff "Mastzellretikulose" vorgeschlagen hatte, der heute natürlich abgelehnt wird.

Der Name R. Degos könnte auch mit einer besonderen Form des Elastoms verbunden sein, dem sogenannten Elastom der Nase, das Gegenstand mehrerer Veröffentlichungen mit den gemeinsamen Unterschriften von J. Delort, J. Civatte und S. Bélaïch war, sowohl vor der Société Française de Dermatologie in den Jahren 1966 und 1970 als auch in einer Sitzung zu Ehren von Jean Pérard, deren Berichte 1970 in den Archives Belges de Dermatologie erschienen sind.

R. Degos war 1957 auch der Erstbeschreiber eines anderen Syndroms, dessen Konzept er zusammen mit E. Lortat-Jacob und J. Delort entwickelt hatte: das sogenannte Morbihan-Syndrom. Es handelte sich um eine inoffizielle Bezeichnung für den internen Gebrauch der Abteilung, die auf mehrere Patienten aus derselben Region angewandt wurde, die ein ödematöses Erythem im oberen Gesichtsbereich mit unklarer Ätiologie aufwiesen.

Diese Liste ist natürlich nicht vollständig, sondern soll nur einen Eindruck von R. Degos' beträchtlichem Beitrag zur Dermatologie vermitteln, dessen Bedeutung von niemandem bestritten wird.

Folgende Krankheiten tragen zu Recht den Namen von R. Degos:

• Erythème desquamative en plaque congénital et familial,
• Papulosis maligna atrophicans (Köhlmeier-Degos-Krankheit)
• M. Dowling-Degos.

1. Civatte, J (2020)  Quelques aspects de la contribution de Robert Degos à la Dermatologie. https://www.biusante.parisdescartes.fr/sfhd/ecrits/quelques-aspects-de-la-contribution-de-robert-degos-a-la-dermatologie.