Cutis verticis gyrata L91.8

Man kann eine primäre (idiopathische) Cutis verticis gyrata mit und ohne assoziierte Symptome sowie eine sekundäre Cutis verticis gyrata voneinander unterscheiden. 

Weltweit wurde das Auftreten von Cutis verticis gyrata bei 0,5-3,4% aller geistig retardierten Menschen beschrieben. Die Ätiologie der Cutis verticis gyratais ist noch unbekannt, obwohl genetische und endokrinologische Faktoren von pathogenetischer Relevanz vermutet werden. Es konnte außerdem ein Zusammenhang Steroidabusus und der Entstehung einer Cutis verticis gyrata nachgewiesen werden.  

• Primäre Form: Während oder nach der Pubertät, bei 90% der Pat. vor dem 30. Lebensjahr. Männer sind 5mal häufiger als Frauen betroffen.
• Sekundäre Form: Je nach Grunderkrankung, oftmals bereits bei Geburt oder während der ersten Lebensjahre.

Wulstförmige, bis fingerdicke Falten. Evtl. vermindertes Haarwachstum auf den Hautfalten. Mögliche Mazeration und Superinfektion bei sehr dichter Faltenbildung. Die primäre Form ist häufig mit geistiger Retardierung, neurologischen Defiziten oder auch ophthalmologischen Veränderungen, wie Katarakt, Strabismus oder Retinitis pigmentosa assoziiert. Fälle von Cutis verticis gyrata mit Hyper-IgE-Syndrom sind beschrieben. 

Eine kausale Therapie der Erkrankung ist nicht bekannt. Ggf. Exzision, Abklärung und ggf. Behandlung der Begleitsymptomatik.

1. Audry C (1909) Pachydermia occipitale vorticalée (cutis verticis gyrata). Ann Dermatol Syphiligr (Paris) 10: 257-258
2. Cribier B et al. (1993) Cutis verticis gyrata: reduction surgical treatment. Ann Dermatol Venerol 120: 542-545
3. Fesel R et al. (1990) Cutis verticis gyrata. Hautarzt 41: 501-505
4. Jadassohn J (1906) Eine eigentümliche Furchung, Erweiterung und Verdickung der Haut am Hinterkopf. Verh Dtsch Dermatol Ges, IX. Kongress, S. 451
5. Nguyen NQ (2003) Cutis verticis gyrata. Dermatol Online J 9: 32
6. Schöttler L et al. (2007) Zerebriforme asymptomatische Furchungen der Kopfhaut. Hautarzt 58: 1058-1062
7. Snyder MC et al. (2002) Congenital primary cutis verticis gyrata. Plast Reconstr Surg 110: 818-821
8. Unna PG (1907) Cutis verticis gyrata. Monatsschr Prakt Dermatol 45: 227
9. van Geest AJ et al. (2002) Cerebriform intradermal naevus (a rare form of secondary cutis verticis gyrata). J Eur Acad Dermatol Venereol 16: 529-531
10. Woollons A et al. (2000) Cutis verticis gyrata of the scalp in a patient with autosomal dominant insulin resistance syndrome. Clin Exp Dermatol 25: 125-128