POEMS-Syndrom C90.2

Scheinker 1938

Akronym für:

• Polyneuropathie
• Organomegalie
• Endokrinopathie
• Monoklonale Gammopathie
• Haut (Skin)-Veränderungen

Das herausragende klinische Bild zeigt ein mäßig aktives, osteosklerotisches Multiples Myelom mit monoklonaler Gammopathie, das mit einer chronisch demyelinisierenden Polyneuropathie einhergeht. Hautveränderungen werden bei rund 70% der Patienten beobachtet und können monitorische Zeichen für die zugrundeliegende Systemerkrankung sein (s.a. unter Monoklonale Gammopathien mit kutaner Signifikanz).  

Eine erhöhte Produktion von VEGF wird mit der Entwicklung der Angiome und der Hypertrichose in Verbindung gebracht.

Vorwiegend bei Patienten im mittleren Lebensalter (40-50 Jahre) auftretend.

Diffuse und umschriebene Hyperpigmentierungen, multiple kapilläre Hämangiome (22-44% der Patienten; der klinische Befund ist identisch mit dem Befund des "senilen Angioms"), die histologisch durch einen glomeruloiden Aufbau gekennzeichnet sind.  Weiterhin werden diffuse feste Schwellungen der Extremitäten, Sklerodermie-artige Hautverdickungen gfls. Sklerodaktylie,  Vaskulitiden der kleinen Gefäße, Hypertrichose und selten auch Nagelveränderungen (Leukonychie) gefunden.

Die Organmanifestationen die den klinischen Verlauf des  POEMS-Syndroms maßgeblich beeinflussen werden wie folgt definiert:

• Extravaskulärer Volumen-Overload (Perikarderguss, Aszites - 50 bis70% der Pat.)  
• Organmegalie (Splenomegalie, Hepatomegalie bei jeweils 50% der Pat.)
• Osteosklerotische und/oder osteolytische Knochenläsionen (etwa 20% der Pat.)
• Endokrinopathien (Diabetes mellitus, Hypothyreoidismus)
• Sensorische Polyneuropathien

Die Hämangiome kennzeichnen sich durch eine charakteristische histologische Struktur als glomeruloide Hämangiome (an Glomerula der Niere erinnernd).

Dermatologische Symptome:

• Hyperpigmentierungen
• Hypertrichose
• multiple kapilläre Hämangiome
• Diffuse, feste Schwellungen der Extremitäten
• Sklerodermie-artige Hautverdickungen
• Sklerodaktylie
• Vaskulitiden der kleinen Gefäße
• Leukonychie

Organmanifestationen:

• MGUS 
• Extravaskulärer Volumen-Overload (Perikarderguss, Aszites) 
• Organmegalie (Splenomegalie, Hepatomegalie, Lymphadenopathie)
• osteosklerotische und/oder osteolytische Knochenläsionen (etwa 20% der Pat.) 
• Endokrinopathien (Diabetes mellitus, Hypothyreoidismus)
• Sensorische Polyneuropathien

 

Behandlung der Grundkrankheit, Radiotherapie, Chemotherapie. Zusammenarbeit mit Internisten und Neurologen. 

Bei Patienten mit einem dominanten sklerotischen Plasmozytom besteht die Therapie der ersten Wahl in einer Bestrahlung.

Patienten mit diffusen sklerotischen Läsionen oder disseminierter Knochenmarksbeteiligung sowie Patienten, bei denen die Krankheit 3 bis 6 Monate nach Abschluss der Strahlentherapie fortschreitet, sollten eine systemische Therapie erhalten. Kortikosteroide wirken vorübergehend, aber Alkylatoren sind die Hauptstütze der Behandlung, entweder in Form einer niedrig dosierten konventionellen Therapie oder einer hochdosierten Behandlung mit Stammzellentransplantation.

Lenalidomid ist eine vielversprechende Therapie mit überschaubarer Toxizität.

Auch Thalidomid und Bortezomib sind wirksam, aber ihr Nutzen muss gegen das Risiko einer Verschlimmerung der peripheren Neuropathie abgewogen werden. Eine frühzeitige Erkennung und Einleitung sowohl von unterstützenden Pflegemaßnahmen als auch einer gegen die Plasmazellen gerichteten Therapie führen zu den besten Ergebnissen (Dispenzieri A 2021).

Es besteht eine engeAssoziation zwischen POEMS-Syndrom und ASEOP-Syndrom.

Fallbericht variiert nach Yuri Tet al. (2008)  

Eine 64-jährige Japanerin mit idiopathischer thrombozytopenischer Purpura, wurde langzeitig mit Prednisolon behandelt. Im Verlauf des Steroidentzugs entwickelte sie eine Vergrößerung der Ohrspeicheldrüse und eine Schwellung der Halslymphknoten mit multiplen kuppelförmigen roten Papeln am Rumpf und an den oberen Gliedmaßen. Bei der Aufnahme wurde festgestellt, dass die Patientin Taubheitsgefühle in den unteren Gliedmaßen (Polyneuropathie), Lymphknotenschwellungen, erhöhte Blutzuckerwerte, Bence-Jones-Protein-Kappa im Urin (M-Protein) hatte. An der Haut fanden sich neben flächigen Hyperpigmentierungen und einer Hypertrichose multiple Hämangiome. Die Gesamtsymptomatik war mit einem Polyneuropathie-Organomegalie-Endokrinopathie-M-Protein-Hautanomalien-Syndrom (POEMS) vereinbar. Die Patientin wies außerdem periphere Ödeme, Aszites und Pleuraerguss auf.

Histo: Die glomeruloiden Hämangiome wiesen ein intravaskuläres Kapillarwachstum auf, das sich aus Konglomeraten von Kapillaren zusammensetzte und zu Strukturen führte, die den Nierenglomeruli ähnelten. Die Zellen innerhalb der Kapillarschlingen waren von Endothelzellen mit wenig Zytoplasma (CD31(+)/CD34(+)/CD68(-)/CD105(+)/UEA-1(+) ausgekleidet, während die Außenflächen der Schlingen entweder von geschwollenen Endothelzellen bedeckt waren, die PAS- und Immunglobulin-positive eosinophile hyaline Globuli (CD31(+)/CD34(-)/CD68(-/+)/CD105(-)/UEA-1(-)) oder Zellen ohne Globuli. Diese beiden phänotypisch unterschiedlichen Endothelzellen wurden durch alpha-glattes Muskelaktin-positive Perizyten getrennt. Perizyten und Endothelzellen, die die äußere Oberfläche der Schlingen bedeckten, waren von einer Basalmembran begrenzt. Die Biopsie der Ohrspeicheldrüse und des Lymphknotens ergab ein Sjögren-Syndrom bzw. eine Castleman-Krankheit vom hyalin-vaskulären Typ.

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