Synonym(e)
Definition
Gruppe unterschiedlicher, chronischer Nierenerkrankungen (glomeruläre und/oder interstitielle Nephropathien), die mit Ablagerungen von intakten oder fragmentären Immunglobulinen (Schwerketten und Leichtketten) z.B. bei einem Multiplen Myelom, einem Plasmozytom oder einem Morbus Waldenström assoziiert sind.
Einteilung
Zu den Paraproteinämischen Nierenerkrankungen gehören (Kanzaki G et al. 2019):
- Leichtkettenerkrankung (Monoclonal immunoglobulin deposition disease; MIDD): zum Zeitpunkt der Diagnosetellung haben bereits die meisten Patienten eine Niereninsuffizienz.
- Nephropathie bei AL- oder AH- Amyloidose: 50% der Patienten entwicklen eine Nephropathie)
- Glomerulonephritis assoziiert mit einer Typ I Kryoglobulinämie (Membranoproliferative Glomerulonephritis)
- Myelomniere (Cast-Nephropathie; Proliferative Glomerulonephritis with monoclonal IgG deposits; PGNMID)
- Immunotaktoide Glomerulopathie (Immunotactoid glomerulopathy) und Fibrilläre Glomerulonephritis (fibrillary glomerulonephritis): 1% der biopsierten Patienten.
- Sowie sehr selten:
- Monoklonale crystalline Glomerulopathie
- Paraprotein-related thrombotic microangiopathy
- Membranous-like glomerulopathy with masked IgGκ deposits
Ätiologie
Von klinischer Relevanz für nephrotoxische monoklonale Proteine ist, dass ihre Nephrotoxizität unabhängig davon ist ob sie von einem malignen oder von einem nicht-malignen Zellklon generiert werden. Insofern hat sich der nicht präjudizierende Begriff: „Monoklonale Gammopathie von renaler Signifikanz“ etabliert (s.a. Monokloale Gammopathie unbestimmter Signifikanz = MGUS). Aus diesen Erkenntnisse heraus haben sich die Therapieansätze mit „clone-directed strategies“ wie mit Rituximab (gerichtet gegen CD20 exprimierende B-Zellen) und Bortezomib (gerichtet gegen Plasma-zell-Klone, s.u. Proteasom-Hemmer) etabliert. Diese Klon-adaptierten Therapieansätze sind auch bei „nonmonoclonal protein-related kidney-diseases“ effektiver als die unspezifischen immunosuppressiven Therapieansätze (Leung N et al. (2018)
LiteraturFür Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir 
Kopernio
Kopernio- Huang X et al. (2016) Bortezomib with dexamethasone as first-line treatment for AL amyloidosis withrenal involvement. Amyloid 23:51-57.
- Leung N et al. (2018) Dysproteinemias and Glomerular Disease. Clin J Am Soc Nephrol 13:128-139.
- Luan H et al. (2019) Cast nephropathy associated with monoclonal immunoglobulin M-secreting mucosa-associated lymphoid tissue B-cell lymphoma .Clin Nephrol doi: 10.5414/CN109682.
- Sallée M et al. (2019) Myeloma cast nephropathy: the dusk of high cutoff haemodialysis. Lancet Haematol 6:e174-e176.
