Mikulicz-Syndrom K11.81

Seltene, chronische, IgG4-assoziierte (Autoimmun-)Erkrankung der Tränen- und Speicheldrüsen (s.u. IgG4-assoziierten Erkrankungen), die monoorganisch, aber auch begleitend bei verschiedenen Allgemein- und Systemerkrankungen, z.B. bei Hodgkin- und Non-Hodgkin-Lymphomen, Leukämien und Sarkoidose; auch vereinzelt bei Tuberkulose, Lues, Sialose und Hyperthyreose auftreten kann.

Das Syndrom scheint bevorzugt in der asiatischen Bevölkerung aufzutreten.

Hohe Serumspiegel von IgG4; Kein Nachweis von SS-A- oder SS-B-Antikörper (DD Sjögren-Syndrom)

Klinik, Sonographie

Sjögren-Syndrom (Nachweis von SS-A- bzw. SS-B-Antikörper). 

Gute Wirksamkeit von Glukokortikosteroiden. Behandlung einer evtl. vorliegenden der Grunderkrankung. 

Wahrscheinlich stammt die erste Beschreibung einer IgG4-assoziierten Erkrankung in der Speicheldrüse von Mikulicz-Radecki . Spätere Arbeiten identifizierten das mononukleäre Infiltrat beim sogenannten Mikulicz-Syndrom (K11.8) als ein durch IgG4-positive Plasmazellen geprägtes Bild.

1. Awan KJ (1976) Mikulicz disease and Mikulicz syndrome. South Afr Med J 69: 458
2. Azzopardi JA, Evans DJ (1971) Malignant lymphoma of the parotid associated with Mikulicz disease (benign lymphoepithelial lesion). J Clin Pathol 24: 744.
3. Kowalczyk J (2003) Jan Mikulicz-Radecki (1850-1905)--father of surgical endoscopy. S Afr Med J 93: 509-510
4. Moriyama M et al. (2013) Clinical characteristics of Mikulicz's disease as an IgG4-related disease. Clin Oral Investig 17:1995-2002. 
5. Penfold CN (1985) Mikulicz syndrome. J Oral Maxillofac Surg 43: 900
6. von Mikulicz-Radecki (1892) Über eine eigenartige symmetrische Erkrankung der Thränen- und Mundspeicheldrüsen. In: Beiträge zur Chirurgie. Festschrift gewidmet Theodor Billroth, Stuttgart,S. 610-630

7. Shimizu M et al. (2015) Effectiveness of imaging modalities for screening IgG4-related dacryoadenitis and sialadenitis (Mikulicz's disease) and for differentiating it from Sjögren's syndrome (SS), with an emphasis on sonography. Arthritis Res Ther 17: 223.