Glomerulonephritiden (Übersicht) N05.9

Mit „Glomerulonephritis“ werden eine Reihe von immunvermittelten, beidseitigen entzündlichen Erkrankung der Nieren bezeichnet, bei der die Glomerula zuerst betroffen sind und die eine zelluläre Proliferation mit möglicher konsekutiver Einschränkung der Nierenfunktion verursachen. 

Die Einteilung der Glomerulonephritiden ist nicht einheitlich, da sie sich anhand ihrer Entstehung, ihrer Akuität, ihren histopathologischen Substraten und ihrer klinischen Form einordnen lassen. Sie können somit nach verschiedenen Kriterien klassifiziert werden.

Einteilung nach der Pathogenese:

• Primäre GN: verschiedene Formen von autoimmunologisch induzierten Glomerulonephritiden, die sich primär an den Glomeruli (Glomerulopathien) abspielen ohne nachweisbare Zeichen einer Systemerkrankung.
• Sekundäre Glomerulonephritiden GN: Renale Beteiligung bei verschiedenen Systemerkrankungen: wie z.B. Infektion bei der postinfektiöse Glomerulonephritis, bei Autoimmunerkrankungen wie dem Goodpasture-Syndrom, der Granulomatose mit Polyangiitis, dem SLE, bei Medikamente wie Gold oder Penicillamin.

Einteilung nach Ätiopathogenese:

• postininfektiös
• bei genetischen Störungen (Familiäre FSGS; Kongenitales nephrotisches Syndrom; Steroidresistentes nephrotisches Syndrom, Charcot-Marie-Tooth-Krankheit u.a.)
• bei Autoimmunerkrankungen.

Einteilung nach dem klinischen Verlauf:

Eine Glomerulonephritis kann zwei Verlaufsformen aufweisen:

• Akut: Sie entsteht über einen kurzen Zeitraum.
• Chronisch: Sie entwickelt sich über einen langen Zeitraum.

Bei etwa 1 % der erkrankten Kinder und 10 % der erkrankten Erwachsenen entwickelt sich aus der akuten Glomerulonephritis eine rasch fortschreitende Glomerulonephritis, bei der die meisten Glomeruli zerstört werden. Dies führt zu Nierenversagen.

Akute Glomerulonephritiden

• IgA-Nephropathie (Morbus Berger)
• Nephropathie vom Typ der dünnen Basalmembran (benige Hämaturie)
• Alport-Syndrom (hereditäre Nephritis)
• Akute Postinfektiöse (infektassoziierte) Glomerulonephritis
• Rapid Progressive Glomerulonephritis (RPGN)
  • RPGN Typ I: Anti-GBM-RPGN
  • RPGN Typ II: Immunkomplex –RPGN
  • RPGN Typ III: ANCA-assoziierte RPGN

Primäre Glomerulonephritiden mit nephrotischem Syndrom

• Minimal-Change-Glomerulonephritis (MCD)
• Fokal-segmental sklerosierende Glomerulonephritis (Fokal-segmentale Glomerulosklerose – FSGS)
  • Primäre (idiopathische Form)
  • Familiäre oder genetische Form
  • Kongenitales nephrotisches Syndrom
  • Steroidresistentes nephrotisches Syndrom
  • Familäre FSGS
  • Charcot-Marie-Tooth-Syndrom 
• Membranöse Glomerulonephritis
• Membranoproliferative Glomerulonephritis
• C3-Glomerulopathie

Glomeruläre Beteiligung bei Stoffwechselerkrankungen

Degenerative glomeruläre Erkrankungen (Sklerose, Fibrose)

Bei etwa 50% der an akuter Glomerulonephritis erkrankten Menschen treten keinerlei Symptome auf. Symptomatisch werden Glomerulonephritiden durch Ödeme (Lidschwellungen, Gesichtsschwellungen, periphere Ödeme), Verminderung der Urinmenge, Hämaturie, unterschiedlich ausgeprägte Proteinnurie. Bei Beeinträchtigung der Nierenfunktion kommt es zu einer Steigerung des Blutdrucks (Regulation des Blutdrucks über das Renin-Angiotensin-Aldosteron-System). Bei einigen Menschen treten Schläfrigkeit und Verwirrtheit auf. Bei älteren Menschen werden häufig unspezifische Symptome, wie Übelkeit und ein allgemeines Krankheitsgefühl beobachtet.

Bei Entwicklung einer rasch progredienten Glomerulonephritis, sind Schwäche, Ermüdung und Fieber die häufigsten Frühsymptome; ebenso Übelkeit, Appetitlosigkeit, Erbrechen, Gelenk- und Bauchschmerzen. Häufig gehen den nephrologischen Auffälligkeiten grippeähnliche Symptome voraus.

Da eine chronische Glomerulonephritis gewöhnlich nur sehr leichte oder subtile Symptome hervorruft, bleibt sie bei den meisten Betroffenen unentdeckt. Ein Ödem kann entstehen. Bluthochdruck ist häufig. Diese Krankheit kann bis zum Nierenversagen fortschreiten, das seinerseits zu Juckreiz, Ermüdung, Appetitverlust, Übelkeit, Erbrechen und Atembeschwerden führen kann.

Entsprechende nephrologische Basisdiagnostik mit Labor, Urintests, Nierenbiopsie, bildgebendes Diagnostikverfahren der Nieren wie Ultraschall oder CT. Die Nierenbiopsie ist die sicherste Methode zur diagnostischen Klassifizierung (und gezielten Therapie bzw. zur Einschätzung der Prognose) einer Glomerulonephritis.

Behandlung der zugrundeliegenden Erkrankung (s. jeweils dort).