Definition
Unter glomerulären Halbmonden versteht man das Auftreten einer histopathologischen Läsion mit extrakapillärer Proliferation im Bereich der Glomeruli (Jung 2020).
Es handelt sich dabei um eine hyperplastische Läsion, die 10 % oder auch mehr des Umfangs der Bowman- Kapsel ausmachen kann (Anguiano 2020).
Einteilung
Man differenziert, je nach Zusammensetzung zwischen:
- Zellulärem Halbmond
Hierbei finden sich 75 % Zellen und Fibrin sowie weniger als 25 % faserige Matrix.
- Fibrozellulärem Halbmond
Dieser ist gekennzeichnet durch 25 – 75 % Zellen und Fibrin, der Rest durch faserige Matrix.
- Faserigem Halbmond
Hier findet sich eine 75% ige faserige Matrix mit weniger als 25 % Zellen bzw. Fibrin (Anguiano 2020).
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Ätiologie
Glomeruläre Halbmonde können bei einer Vielzahl glomerulärer Erkrankungen auftreten, die man insgesamt auch als halbmondförmige Glomerulonephritis (CGN) bezeichnet wie z. B.:
- Rapid progressiver Glomerulonephritis (RPGN) (Jung 2020)
- mesangioproliferative Glomerulonephritis mit diffuser Halbmondbildung (MESPGN- DH), auch bezeichnet als „idiopathische Halbmond- Glomerulonephritis“
- Glomerulonephritis bei Purpura Schönlein- Henoch (Remmele 1984)
- antiglomeruläre Basalmembranerkrankung (McAdoo 2017)
Pathophysiologie
Zelluläre Halbmonde entwickeln sich aus aktivierten parietalen Epithelzellen (PECs). Es gibt verschiedene molekulare Wege, die diese Aktivierung auslösen. Dazu zählt z. B. eine mikrovaskuläre Verletzung, die zum Bruch der glomerulären Basalmembran führt und damit zum Austreten der Plasmaproteine mit Hyperplasie der parietalen Epithelzellen (Anguiano 2020).
Die Halbmonde befinden sich entlang der Bowman- Kapsel. Durch dessen Bildung kommt es zu einer Abnahme der glomerulären Filtrationsrate.
Die zellulären Halbmonde sind in einem frühen Stadium noch reversibel. Sobald aber das mehrstufige Wachstum der aktivierten parietalen Epithelzellen mit einer Veränderung des Zellphänotyps einhergeht und sich fibröse Halbmonde bilden, sind diese irreversibel (Anguiano 2020).
Glomeruläre Halbmonde sind somit meistens die Folge eines intensiven Immunangriffs unter Beteiligung zytotoxischer Elemente (Anguiano 2020).
Histologie
Glomeruläre Halbmonde finden sich bei der histologischen Untersuchung als extrakapilläre Proliferationsherde bei verschiedenen glomerulären Erkrankungen der Niere (Jung 2020).
Sie bestehen aus einer variablen Mischung von Zellen, Fibrin und faseriger Matrix (Anguiano 2020) und werden, je nach Zusammensetzung, unterschiedlich bezeichnet (s. "Einteilung").
Therapie
Melica et al. (2022) zeigten in einer Studie an einem Mausmodell, dass sich unter der Gabe von Panobinostat die Anzahl der Halbmondbildung reduzierte und die Nierenfunktion einschließlich der Proteinurie eine deutliche Verbesserung zeigte.
Panobinostat wird bislang zur Behandlung von hämatopoetischen Stammzellstörungen eingesetzt (Melica 2022).
Prognose
Erkrankungen, bei denen mehr als 50 % der Glomeruli Halbmonde zeigen, sind mit einer schlechten Prognose hinsichtlich der Nierenfunktion und des Überlebens des Patienten verbunden (Melica 2022).
LiteraturFür Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio
- Anguiano L, Kain R, Anders H J (2020) The glomerular crescent: triggers, evolution, resolution, and implications for therapy. Curr Opin Nephrol Hytertens. 29 (3) 302 - 309
- Herold G et al. (2022) Innere Medizin. Herold Verlag 609
- Jung N, Mayet W J, Mertens P R, Meyer J, Müller O A (2020) Rationelle Diagnostik und Therapie in der Inneren Medizin: Leitlinien- basierte Empfehlungen für die Praxis. Elsevier Urban und Fischer Verlag München 3
- Kasper D L, Fauci A S, Hauser S L, Longo D L, Jameson J L, Loscalzo J et al. (2015) Harrison‘s Principles of Internal Medicine. Mc Graw Hill Education
- McAdoo S P, Pusey C D (2017) Anti-Glomerular Basement Membrane Disease. Clin J Am Soc Nephrol. 12 (7) 1162 – 1172
- Melica M E, Antonelli G, Semeraro R, Angelotti M L, Ludgi G, Landini S, Ravaglia F, la Regina G, Conte C, de Chiara L, Peired A J, Mazzinghi B. Donati M, Molli A, Steiger S, Magi A, Bartalucci N, Raglianti V, Guzzi F, Maggi L, Annunziato F, Burger A, Lazzeri E, Anders H J, Lassagni L, Romagnani P (2022) Differentiation of crescent-forming kidney progenitor cells into podocytes attenuates severe glomerulonephritis in mice. Sci Transl Med. 14 (657) eabg 3277
- Remmele W, Bässler R, Böcker W, Dallenbach- Hellweg G, Delling G, Harms D, Klöppel G, Mohr W, Müntefering H, Saeger W, Scherer R, Schubert G E, Städtler F, Vogel, M, Wolff H H (1984) Pathologie: Urogenitalorgane, Mamma, endokrine Organe, Kinderpathologie, Bewegungsapparat (außer Muskulatur), Haut. Springer Verlag Berlin / Heidelberg / New York / Tokyo 74