Still-Syndrom adultes M06.1

Besondere Verlaufsform der primär chronischen Polyarthritis im Erwachsenenalter, einem autoinflammatorischen Syndrom mit rezidivierendem, urtikariellem Exanthem, Lymphadenopathie, re- und intermittierenden Fieberschüben > 39 °C, Karditis, Leber- und Milzvergrößerung, Perikarditis, seltener Myokarditis. S.a. Still-Syndrom im Kindesalter.

Männer und Frauen sind etwa gleich häufig betroffen.

• Hauptkriterien (n. Yamaguchi et al.):
  • Integument: Flüchtiges, urtikarielles, morbilliformes oder skarlatiniformes Exanthem an Extremitäten, Stamm und Gesicht mit hoher Rezidivfreudigkeit. Verstärkung häufig abends, morgens häufig nicht vorhanden (90%)
  • Intermittierende Fieberschübe > 39 °C mit 1-2 Spitzen/Tag, über mindestens 1 Woche persistierend (> 95%)
  • Arthralgien über mindestens 2 Wochen
  • Arthritiden > 2 Wochen (90%)
  • Leukozytose (> 10.000/μl) mit mindestens 80% Neutrophilen.
• Nebenkriterien:
  • Halsschmerzen
  • Viszerale Manifestationen: Generalisierte, nicht schmerzhafte Lymphadenopathie mit oder ohne Splenomegalie (45%)
  • Transaminasen und/oder LDH erhöht
  • Perikarditis (25%)
  • Pleuritis (25%)
  • Rheumafaktor negativ
  • ANA negativ

Die Diagnose "adultes Still-Syndrom (AOSD)" erfordert mindestens 5 Kriterien, davon 2 Hauptkriterien.

Die Hautsymptome im Einzelnen: Die AOSD geht bei 80 % der Patienten mit einer Hautbeteiligung einher, die in zwei Untergruppen eingeteilt werden kann: einen typischen und einen atypischen Ausschlag. Insgesamt 86 % der Patienten zeigen den typischen flüchtigen und lachsfarbenen makulösen oder makulopapulösen Ausschlag am Rumpf und/oder an den proximalen Gliedmaßen, selten auch am Kopf, an den Handflächen oder Fußsohlen. Er entwickelt sich in der Regel am späten Nachmittag während der Fieberschübe und verschwindet ohne Narbenbildung und ist in der Regel mit einem leichten Juckreiz oder Brennen verbunden (Cozzi A et al. 2016). Im Gegensatz dazu weisen 78 % der Patienten einen atypischen Hautausschlag auf. Sowohl typische als auch atypische Hauterscheinungen können gleichzeitig auftreten (Lee JY et al. 2012). Der atypische Hautausschlag umfasst ein breites Spektrum an unterschiedlichen Läsionen. Die häufigste atypische Hautmanifestation ist durch ausgedehnte, juckende, schuppende und gerötete Papeln gekennzeichnet, die teilweise zu erythematösen Plaques an Kopf, Rumpf und Streckseiten der Gliedmaßen zusammenwachsen. Die Hautläsionen können auch erythematös urtikariell, braun-flach lichenoid in linearer Verteilung, möglicherweise als Köbner-Phänomen, und Dermatomyositis-ähnlich mit heliotropen Plaques an den Augenlidern sein. Seltener sind akneiforme Hautmanifestationen auch vesikulopustulöse Läsionen, großflächige Plaques und Angioödeme (Cozzi A et al. 2016; Lee et al. 2012).

Unspezifische Entzündungszeichen mit Leukozytose und Neutrophilie, BSG und CRP deutlich erhöht, oft hoher Ferritinspiegel.Thrombozytose möglich (Höllweger N et al. 2018).

Dermales Ödem mit weitgestellten Blut-und Lymphgefäßen, schütteres perivaskuläres Infiltrat aus neutrophilen Granulozyten, Lmphozyten und Makrophagen.  

Röntgenologisch zeigen sich gelenknahe Osteoporosen und periostale Reaktionen als Frühveränderungen. Bei chronischem Verlauf Nachweis von randständigen Usuren und Gelenkspaltverschmälerungen. Frühzeitiger Schluss der Epiphysenfugen.

Urtikaria; Schnitzler-Syndrom.

Zur Behandlung stehen NSAIDs, Glukokortikoide und gezielte Therapien zur Verfügung. Eine NSAID-Monotherapie führt nur bei 7-15 % der Patienten zu einer Krankheitskontrolle; daher benötigen die Patienten in der Regel eine zusätzliche Behandlung mit Kortikosteroiden (Franchini et al. 2010). Eine gezielte Therapie ist bei einem Drittel der Patienten erforderlich, deren Erkrankung unter NSAR- und/oder Glukokortikoid-Behandlung nur unzureichend kontrolliert wird, wobei Interleukin-1-Inhibitoren die Mittel der Wahl sind (Anakinra, Canakinumab). Der Interleukin-6-Antagonist Tocilizumab kann als alternativer Behandlungsansatz eingesetzt werden, während TNF-α-Inhibitoren nur als Drittlinien-Mittel gelten und in Studien weniger vielversprechende Ergebnisse zeigen (Feist E et al. 2018).

Das adulte Still-Syndrom wird zu dem erweiterten Kreis der autoinflammatorischen Syndrome gezählt.

In seltenen Fällen werden Überlappungen mit dem Kikuchi-Fujimoto-Syndrom beschrieben, einer zervikal betonten selbst limitierten Lymphadenopathie.

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3. Franchini S (2010) Efficacy of traditional and biologic agents in different clinical phenotypes of adult-onset Still’s disease. Arthritis Rheum 62: 2530-2535
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9. Lee JY et al. (2012) Evanescent and persistent pruritic eruptions of adult-onset still disease: a clinical and pathologic study of 36 patients.Semin Arthritis Rheum 42: 317-326
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