Aortenklappeninsuffizienz I35.1

Unter einer Aortenklappeninsuffizienz (AI) versteht man die Schlussunfähigkeit der zwischen Aorta und linkem Ventrikel liegenden Semilunarklappe infolge einer:

• Deformierung der Klappe
• Prolaps einer Aortenklappentasche
• Dilatation der Aortenwurzel
• Zerstörung der Klappe

Hierbei kommt es zu einer narbigen Schrumpfung der Klappe, welche letztlich zur Schlussunfähigkeit der Klappe führt. Die Insuffizienz kann sowohl akut auftreten als auch einen chronischen Verlauf aufweisen.

Pathophysiologisch kommt es bei einer Aortenklappeninsuffizienz durch die Schlussunfähigkeit der Klappe zu einem diastolischen Rückfluss des Blutes in den linken Ventrikel. Das dadurch vergrößerte Pendelvolumen bewirkt ein größeres Schlagvolumen und führt damit zu einer Volumenbelastung des linken Ventrikels (LV). Bei einem chronischen Verlauf dilatiert der LV schließlich und es entwickelt sich eine exzentrische Linksherzhypertrophie.

Anfänglich steigt der enddiastolische Druck durch die Dehnbarkeit des Ventrikels nur gering an und das HZV kann initial erhalten bleiben. Sobald das Herz aber eine gewisse Größe erreicht hat, ist es nicht mehr möglich, das Schlagvolumen aufrecht zu erhalten und der enddiastolische Ventrikeldruck und auch das enddiastolische Ventrikelvolumen steigen an (Herold 2018). Das vergrößerte Herz kann enorme Ausmaße annehmen und gehört bei Autopsien mit über 1.000 mg zu den schwersten und größten (Kasper 2015).

Durch die Vergrößerung des Herzens kann es zu einer Kompromittierung der Koronarien kommen und damit zu einer Myokardischämie (Kasper 2015).

Man unterteilt bei der AI den Insuffizienzgrad durch Ausdehnung des Jets in unterschiedliche Scores. Näheres s. u. unter „transthorakales und transösophageales Echokardiogramm“.

Eine weitere Einteilung betrifft den in der Angiographie festgestellten Schweregrad der AI:

• Grad I: Es zeigt sich eine kurze, schwache Kontrastmittelwolke
• Grad II: Es findet sich ein zunehmender Kontrastmittelrückfluss, der aber nicht den gesamten Ventrikel ausfüllt
• Grad III: Hierbei kommt es zu einer homogenen, vollständigen, aber schwachen Anfärbung des Ventrikels
• Grad IV: Die Kontrastmittelanfärbung im Ventrikel ist so kräftig wie in der Aorta ascendens
• (Apitz 2013)

Die erworbene Aortenklappeninsuffizienz zählt zu den häufigsten reinen Klappenfehlern. Sie tritt bei Männern häufiger auf als bei Frauen (Scherf 1955). Ungefähr ¾ der Patienten mit einer isolierten Aortenklappeninsuffizienz sind männlich (Kasper 2015).

Die angeborene isolierte Aortenklappeninsuffizienz ist jedoch sehr selten, da diese in überwiegender Zahl zusammen mit kombinierten angeborenen Herzfehlern auftritt (Apitz 2013).

Eine erworbene Herzklappeninsuffizienz kann durch degenerative oder entzündliche Prozesse ausgelöst werden. Hierbei spielen eine besondere Rolle::

• koronare Herzerkrankung
• Kardiomyopathien (sowohl bei primären als auch sekundären)
• angeborene Anomalien

Die Aortenklappeninsuffizienz wird in mehr als der Hälfte der Fälle durch eine Dilatation der Aortenwurzel und der Aorta ascendens verursacht. Die zweithäufigste Ursache ist die bikuspid angelegte Aortenklappe (Schäfers 2004).

Mögliche Ursachen der akuten AI sind:

• bakterielle Endokarditis
• Aortendissektion Typ A
• Traumata

Mögliche Ursachen der chronischen AI sind:

• in erster Linie kongenital bedingt (bikuspide angelegte Aortenklappe)
• Dilatation des Klappenringes
• Dilatation der Aortenwurzel

Eine Dilatation ab dem 60. Lebensjahr ist vorwiegend arteriosklerotisch bedingt; ansonsten kann diese noch auftreten bei:

• Marfan- Syndrom
• Ehlers-Danlos-Syndrom
• Hurtler-Syndrom
• Osteogenesis imperfecta
• Syphilis 
• Prolaps einer Aortenklappentasche
• Einrisse der Aortenklappentasche
• postrheumatisch (heutzutage nur noch selten)

Akute Verlaufsform

Bei der akuten Verlaufsform kommt es zu einem raschen Anstieg des linksventrikulären enddiastolischen Drucks und zum konsekutiven Anstieg des linksatrialen Drucks sowie der Drücke im kleinen Kreislauf (Kasper 2015).

Dadurch können sich kurzfristig folgende Symptome entwickeln (Kasper 2015):

• akute Linksherzdekompensation
• akutes Lungenödem
• kardiogener Schock

Chronische Verlaufsform

Initial sind die Patienten i. d. R. asymptomatisch, da anfänglich der enddiastolische Druck durch die Dehnbarkeit des Ventrikels nur gering steigt und das HZV erhalten bleiben kann. Eine leichte bis mittelgradige Form der Aortenklappeninsuffizienz kann somit über Jahrzehnte einen unauffälligen Verlauf zeigen (Herold 2018).

Ein typisches erstes Symptom sind oftmals (Kasper 2015):

• Palpitationen (besonders im Liegen: je niedriger die Frequenz ist, desto länger dauert die Diastole an und um so größer ist das Regurgitationsvolumen], aber auch bei Aufregung)
• zunehmende Linksherzinsuffizienz

Im Vergleich zur Aortenstenose treten nur selten auf (Apitz 2015):

• Herzrhythmusstörungen
• Synkopen
• Angina pectoris
• plötzlicher Herztod
• nächtliche und belastungsabhängige Dyspnoe
• thorakale Schmerzen

Röntgen- Thorax: 

• Ausblidung einer sog. aortale Herzkonfiguration mit einem großen, nach links ausladenden linken Ventrikel 
• der linke Ventrikel kann in der Seitenaufnahme bis zur Wirbelsäule reichen (Kasper 2015)
• abgerundete Herzspitze
• das Cava- Dreieck ist verstrichen (Pinger 2019)
• Dilatation und Elongation der Aorta ascendens
• prominenter Aortenknopf (auch Schuhform des Herzens im ausgeprägten Zustand genannt)
• im Stadium IV können auch der linke Vorhof und Anteile des rechten Herzens vergrößert sein (sog. Mitralisation des Aortenherzens (Gieretz 2010)

Bei der Durchleuchtung sieht man:

• eine Pulsation des linken Ventrikels und der Aorta

Transthorakales und transösophageales Echokardiogramm (TEE)

Im Farbdoppler lässt sich bereits eine geringgradige Aortenklappeninsuffizienz zuverlässig erkennen (Gieretz 2010). Es zeigt sich dabei der sog. AI- Jet (Rückfluss durch die Aortenklappe [Herold 2018]).

Die semiquantitative Zuordnung wird durch Bestimmung der Länge und Breite des Jets an seiner Basis den folgenden Scores zugeordnet (Apitz 2013):

• Score 0:
  • Breite < 1,0 cm
  • Länge ≤ 2,0 cm
• Score I:
  • Breite < 1,5 cm
  • Länge ≤ 1/2 LV
• Score II:
  • Breite < 1,5 cm oder > 1,5 cm
  • Länge > 1/2 LV < 1,2 LV
• Score III:
  • Breite > 1,5 cm
  • Länge ≥ 1,2 LV
• Score IV:
  • LV ausgefüllt

Die Zuordnung zu einem der 4 Schweregrade gelingt meistens schon beim transthorakalen Echo. Sollten jedoch hierbei die Schallbedingungen eingeschränkt sein, ist die nähere Differenzierung i. d. R. mit dem transösophagealen Echo möglich (Gieretz 2010).

Im 2D- Echo lassen sich bestimmen die Ätiologie der AI z. B. durch:

• Endokarditis
• bikuspide Klappenersatztherapie
• sekundäre AI (bei Aortenaneurysma) etc.
• Semiquantifizierung über proximale Jet- Breite
• Beurteilung des linken Ventrikels hinsichtlich der Größe und Funktion (entscheidend für das weitere Management)
• Beurteilung der Druckverhältnisse im kleinen Kreislauf
• Beurteilung der übrigen Klappen

Linksherzkatheter

Auch hierbei kann das Ausmaß einer Insuffizienz bestimmt und einem der 4 Schweregrade zugeordnet werden (Herold 2018). Näheres zur Einteilung der Schweregrade s. o. unter „Einteilung“. Gieretz (2010) hält diese Untersuchung von gutachterlicher Seite her nur dann für indiziert, wenn der Verdacht auf eine zusätzliche KHK besteht. Die verminderte Durchblutung der Koronarien tritt jedoch durch die Vergrößerung des linken Ventrikels und der damit verbundenen Kompromittierung der Koronarien ab einem bestimmten Grad der Hypertrophie nicht selten auf (Kaspar 2015).

CMR (Magnetresonanztomographie)

Die Aortenklappeninsuffizienz lässt sich gut mit Hilfe der CMR diagnostizieren. Die diagnostische Genauigkeit beträgt 97 % (Krakau 2005). Anatomisch und funktionell können dabei beurteilt werden:

• Aortenklappe
• linker Ventrikel
• Aorta ascendens

Außerdem lassen sich präzise quantifizieren und auch reproduzieren:

• das Insuffizienzvolumen
• die Regurgitationsfraktion
• (Frick 2018)
• Cine- Aufnahmen der Ventrikel in Langachsen- und Kurzachsengeometrie lassen eine präzise Darstellung der Ventrikelvolumina, des Schlagvolumens, der Ejektionsfraktion und eine Dilatation des linken Ventrikels erkennen und ggf. im weiteren Verlauf kontrollieren (Frick 2018).

Inspektion und Palpation

Die Leitsymptome einer AI sind:

• große Blutdruckamplitude (spezifisch, aber nicht sensitiv! s.u.)
• Pulsus celer et altus (auch Wasserhammerpuls genannt)

Die große Blutdruckamplitude ist bedingt durch:

• den Anstieg des systolischen Blutdrucks auf Grund des großen Schlagvolumens
• die Erniedrigung des diastolischen Wertes als Windkesseleffekt durch den Blutreflux.

Durch einen erhöhten peripheren Gefäßwiderstand (bei z. B. älteren Patienten) kann die große Blutdruckamplitude allerdings fehlen – selbst bei schwerwiegender Aortenklappeninsuffizienz (Herold 2018). Außerdem können bestehen:

• auffällig blasse Haut
• der Herzspitzenstoß kann bei exzentrischer Linksherzhypertrophie hyperdynam, nach unten außen und verbreitert sein

Bedingt durch die große Blutdruckamplitude können folgende pulsatorische Phänomene auftreten:

• sichtbare Pulsationen der Karotiden (sog. Corrigan- Zeichen)
• pulssynchrones Dröhnen im Kopf
• pulssynchrones Kopfnicken (sog. de Musset- Zeichen)
• nach leichtem Druck auf einen Fingernägel sichtbarer Kapillarpuls (sog. Quincke- Zeichen)
• pulssynchrone Pulsationen der Uvula (sog. Müller- Zeichen)
• der systolische Blutdruck an den unteren Extremitäten liegt > 60 mmHg über dem der oberen Extremitäten (sog. Hill- Phänomen)

Auskultation

Bei der Auskultation finden sich typischerweise folgende Phänomene:

• unmittelbar nach dem 2. Herzton tritt ein diastolisches Decrescendogeräusch auf, welches als hauchend oder gießend und von hoher Frequenz beschrieben wird. Das Geräusch ist am besten über dem liegt Erb‘schen Punkt (3. ICR links parasternal) oder über der Aorta sowie bei vornüber gebeugter Haltung des Patienten zu hören.
• regelmäßig tritt ein spindelförmiges Systolikum als Volumengeräusch infolge einer relativen Aortenstenose auf, deren Ursache das Missverhältnis zwischen einer zwar normal großen Klappenöffnung, aber eines enorm großen Schlagvolumens ist
• ein rumpelndes spätdiastolisches Phänomen (das sog. Austin- Flint- Geräusch) tritt nur gelegentlich auf. Es entsteht durch die Behinderung der Öffnung des vorderen Mitralsegels durch den diastolischen Blutreflux.
• über den Femoralarterien sind zu hören:
  • ein einfacher lauter Ton (sog. Pistolenschussphänomen)
  • durch die starken systolisch- diastolischen Druckschwankungen kommt es zu Erschütterungen der Gefäßwände, die sowohl in der Systole als auch in der Diastole zu hören sind (sog. Traubescher Doppelton)
  • bei stärkerem Druck auf die Femoralarterie entsteht aus dem Traubeschen Doppelton das sog. Duroziezsches Doppelgeräusch (Hochrein 1959)

EKG

Typische Zeichen einer Aortenklappeninsuffizienz im EKG sind (Klinge 2002):

• Zeichen einer Linkshypertrophie mit
  • Sokolow- Index bzw. Index der Horizontalebene (SV1 + RV5 oder V6 > 3,5 mV)
  • Lewis- Index bzw. Index der Frontalebene (RI + S III – R III – SI = > + 1,6 mV)
• betonte Q- Zacken
• T- Negativierungen (diese treten, im Gegensatz zur Druckhypertrophie bei z. B. Aortenstenose, jedoch erst spät auf)

Bei einer höhergradigen Aortenklappeninsuffizienz können irreversible Schäden am Myokard auftreten, die - selbst nach einer erfolgreichen Klappenersatztherapie - persistieren und zu einer progredienten Herzinsuffizienz führen können. Deshalb sollte rechtzeitig - d. h. in Abhängigkeit der Grenzwerte für Ventrikelgröße und – funktion und nicht primär an der Beschwerdesymptomatik des Patienten gemessen - eine operative Maßnahme erfolgen (Herold 2018).

Therapeutische Maßnahmen:

• Patienten mit einer akuten Aortenklappeninsuffizienz müssen umgehend einer operativen Maßnahme zugeführt werden (Kasper 2015)
• bei einem chronischen Verlauf ist eine Operation angezeigt, sobald der Patient symptomatisch wird (s. u.); die Operation kann hierbei geplant erfolgen
• asymptomatische Patienten, bei denen eine hämodynamisch wirksame Aortenklappeninsuffizienz besteht, sollten körperlich aktiv bleiben, aber Wettkampfsport und schwere Anstrengungen meiden
• Behandlung einer bestehenden Linksherzinsuffizienz bei Patienten, die keine OP- Kandidaten sind
• eine Endokarditisprophylaxe wird – laut aktueller Leitlinie - bei noch nicht operierten Patienten nicht mehr empfohlen

Die operative Maßnahme besteht entweder aus einem kompletten Ersatz der defekten Klappe, was überwiegend durchgeführt wird oder einer - nur selten erfolgten - Klappenrekonstruktion (z. B. bei Aortenektasie bzw. Aneurysma als Ursache der AI).

Die Indikation und der Evidenzgrad zur operativen Maßnahme einer schweren AI nach ESC Guidelines 2012 sind:

1. symptomatische Patienten mit Belastungsdyspnoe ab NYHA II oder mit Angina pectoris (IB)

2. asymptomatische Patienten mit einer EF < 50 % (IB)

3. asymptomatische Patienten mit einer EF > 50 % und einem LV- Durchmesser enddiastolisch (EDD) > 70 mm (IIaB)

- asymptomatische Patienten mit einem EDD > 50 mm (IIaB)

(Herold 2019)

Die Operationsindikation ist unabhängig vom Schweregrad der Aortendilatation gegeben:

- bei Patienten mit Marfan- Syndrom mit Aorta ascendens ≥ 50 mm (IC)

- bei Patienten mit Marfan- Syndrom ähnlicher Erkrankung der Aorta ascendens ≥ 45 mm (IIaC)

- bei bikuspider Aortenklappe und Aorta ascendens ≥ 50 mm (IIaC)

- übrige Patienten mit Aorta ascendens ≥ 55 mm (IIaC)

- bestehende Indikation zur Aortenklappen- Op und Aortenersatz ab ≥ 45 mm (IIaC)

(Herold 2019)

Gravidität: Falls eine Aortenklappeninsuffizienz in der Schwangerschaft diagnostiziert werden sollte, reicht eine konservative Behandlung mit Diuretika und Hydralazin in den meisten Fällen aus. Bei einer therapierefraktären Herzinsuffizienz ab dem Stadium III – IV sollte aber eine operative Maßnahme erfolgen (Pinger 2019).

Grundsätzlich kann man sagen, dass bei einer Klappeninsuffizienz die dadurch verursachte Volumenbelastung, welche zu einer exzentrischen Hypertrophie führt, im Vergleich zu einer Druckbelastung mit konzentrischer Hypertrophie – eine günstigere Prognose hat (Herold 2018).

Natürlicher Verlauf:

Bei Diagnosestellung einer asymptomatischen Aortenklappeninsuffizienz beträgt die

10- Jahresüberlebensrate:

• 90 % bei einer leicht- bis mittelgradigen AI
• 50 % bei einer höhergradigen AI
• Patienten, bei denen bereits eine Symptomatik besteht, haben eine ungünstigere Prognose

Ohne therapeutische Eingriffe liegt die die mittlere Überlebensdauer bei:

• gleichzeitig bestehender Angina pectoris liegt bei 5 Jahren,
• bestehender Herzinsuffizienz bei 2 Jahren (Herold 2018).

Falls eine höhergradige Aortenklappeninsuffizienz längere Zeit besteht, kommt es am Myokard zu einem irreversiblen Schaden. Dieser kann auch nach einer erfolgreicher Klappenersatztherapie persistieren und zu einer progredienten Herzinsuffizienz führen (Herold 2018).

In allen anderen Fällen ist damit zu rechnen, dass nach erfolgter Operation innerhalb der ersten 6 Monate radiologisch eine Normalisierung des Herzschattens vorhanden ist (Gieretz 2010).

Die Letalität der Operation eines Klappenersatzes beträgt bei der Aortenklappe ca, 3 %. Wenn gleichzeitig eine Koronararterien- Bypass- OP (CABG) erfolgt, liegt die Letalität bei ca. 6 % (Herold 2018).

Patienten mit Klappenrekonstruktion oder prothetischer Herzklappe haben ein deutlich erhöhtes Risiko einer Endokarditis. Die postprozedurale Bakteriämiefrequenz nach Zahnextraktionen bei Gingivitis liegt bei bis zu 90 %. Von daher ist postoperativ bei bestimmten Eingriffen eine Endokarditisprophylaxe erforderlich. Die Standardtherapie wird als Einzeldosis ca. 30- 60 min. vor dem Eingriff verabreicht, z. B. Amoxicillin oder Ampicillin 2 g oral oder i. v. bzw. bei Penicillinallergie Clindamycin 600 mg ebenfalls oral oder i. v. (Pinger 2019).

Näheres s. Endokarditisprophylaxe

Verlaufskontrollen sind zwingend:

• Intervalle von 12 Monaten bei asymptomatischen Patienten mit erhaltener systolischer Ventrikelfunktion und einen Durchmesser des linken Ventrikels (LVESD) < 50 mm und stabilen Werte bei wiederholten Messungen

Intervalle von 3 – 6 Monaten bei:

• höhergradigen Veränderungen und signifikanter Befunddynamik im Vergleich zur letzten Kontrolle

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2. Bonzel T et al (2009) Leitfaden Herzkatheter Steinkopff Verlag S 54- 57
3. Gieretz H G (2010) Begutachtung in der Kardiologie. Ecomed Medizin S 110 – 113
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