Xanthome (Übersicht)E75.5

Durch lokale Einlagerung von Serumlipoproteinen in Makrophagen der Haut und/oder des subkutanen Gewebes  entstandene, makulöse, papulöse oder knotige, hautfarbene, gelbe, braune, rote oder braun-rote Neubildungen, z.T. bei zugrunde liegender Erhöhung der Serumlipoproteine, teils jedoch auch normlipämisch auftretend. Es bestehen enge pathogenetische Beziehungen bzw. Überschneidungen zu/mit den (normlipämischen) Non-Langerhanszell-Histiozytosen (s. unter Xanthogranulome).

Die Klassifikation erfolgt nach klinischen und laborchemischen Kriterien.

Klinische Unterscheidung:

• plane Xanthome (z.B. Xanthelasmen)
• eruptive Xanthome (dissmenierte Knötchen)
• Sehnenxanthome (tiefliegende weiche Knotenbildung)
• tuberöse Xanthome.

Laborchemisch unterscheidet man:

• Hyperlipämisch (Hyperlipoproteinämie Typ I bis V):
  •  Eruptive Xanthome
  •  Xanthoma palmare striatum
  •  Xanthoma tendinosum et articulare
  •  Plane Xanthome
  •  Tuberöse Xanthome
  •  Alagille-Syndrom
  • Sitosterolämie, familiäre (Mutation des ATP-binding-Kasetten-Transporters ABCG5, s.u. ABCG5-Gen)
• Normolipämisch (s.unter Histiozytosen):
  •  Xanthelasma palpebrarum (normolipämisch/hyperlipämisch)
  •  Xanthoma disseminatum
  •  Xanthoma, papular
  •  Xanthogranuloma juvenile
  •  generalisierte plane Xanthomatose
  •  Normolipämische papulöse Xanthomatose
  •  Normolipämische kutane Xanthomatose
  •  Nekrobiotisches Xanthogranulom
  •  Wolmansche Krankheit
• Sekundäre Xanthomatisation bei Tumoren und Dermatosen:
  •  Dermatofibrom
  •  Non-Langerhanszell-Histiozytosen
  •  Langerhanszell-Histiozytosen
  •  Multizentrische Retikulohistiozytose
  •  Mycosis fungoides
  •  Plasmozytom (s. Lymphom, kutanes B-Zell-Lymphom)
  •  Lymphom der Haut
  •  Leukämie.

Mögliche Auslöser:

familiäre Fettstoffwechselstörung (Triglyceride, Cholesterin)

Diabetes mellitus

Hypothyreose

nephrotisches Syndrom

monoklonale Gammopathie

primär biliäre Zirrhose, Cholestase

Alkoholismus

selten: systemischer Lupus erythematodes;

hämatopoetische Malignome 

auch bei Medikamentengabe

Vorherrschend fettspeichernde Makrophagen (Schaumzellen) und evtl. Fremdkörperriesenzellen und Toutonsche Riesenzellen. Später Fibrosierung, Cholesteringranulome.

S. unter den aufgeführten Dermatosen.

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