Xanthom papuläresE75.5
Synonym(e)
papular xanthoma
Erstbeschreiber
Winkelmann, 1981
Definition
Sehr seltene, ganz überwiegend erworbene, normolipämische, kutane Non-Langerhanszell-Histiozytose ohne jegliche Systembeteiligung.
Ätiopathogenese
S.u. Non-Langerhanszell-Histiozytosen. Assoziation mit Angiokeratoma Fordyce wurde beschrieben.
Manifestation
Männer sind etwa 4mal häufiger als Frauen betroffen.
Lokalisation
Rumpf, Extremitäten, seltener Gesicht (Nasenregion).
Klinisches Bild
Meist solitäre 0,1-1,2 cm große, seltener in Mehrzahl auftretende, rot bis rot-braune, feste, symptomlose Papeln mit glatter, glänzender Oberfläche. So weit die bisherige spärliche Datenlage diese Aussage zulässt, werden drei Verlaufsformen unterschieden:
- Selbstheilende Form
- Persistierende Form
- Progressive Form (identisch mit der progressiven nodulären Histiozytose?).
Histologie
Dichtes, dermales, nicht epidermotropes Infiltrat unter einer regulären Epidermis mit zahlreichen xanthomatisierten Makrophagen (Schaumzellen), gemischt mit zahlreichen mehrkernigen Riesenzellen vom Touton-Typ.
Immunhistologie: Histiozyten pos. für KiM1p, neg. für Faktor VIII, S100 und CD1a.
Differentialdiagnose
Literatur
- Breier F et al. (2002) Papular xanthoma: a clinicopathological study of 10 cases. J cutan Pathol 29: 200-206
- Caputo R et al. (2003) Papular xanthoma associated with angiokeratoma of Fordyce; considerations on the nosography of this rare non-Langerhans cell histiocytoxanthomatosis. Dermatology 206: 165-168
- Winkelmann RK (1981) Cutaneous syndromes of non-X-histiocytosis. A review of the macrophage-histiocytic disease of the skin. Arch Dermatol 117: 667-672