Spitzer Haaransatz

Der spitze Haaransatz, englisch Widow’s peak (Witwenspitze) ist ein, seit Geburt vorhandenes,  morphogenetisches Merkmal , das vermutlich autosomal-dominant vererbt wird. Obwohl es sich in den meisten Fällen um eine Normvariante handelt, haben eine Reihe von Autoren darauf hingewiesen, dass dieses Merkmal oft in die Folge eines leichten Hypertelorismus durch eine laterale Verschiebung der Unterdrückungszonen des Haarwachstums um die Orbita darstellt. Der spitze Haaransatz muss von der altersbedingten Migration des Haaransatzes (reifender Haaransatz/maturing hairline) unterschieden werden, bei der ebenfalls zu einer median zugespitzten Haarlinie kommen kann.  

Das Merkmal des spitzen Haaransatzes wird autosomal-dominant vererbt. Das Allel „spitzer Haaransatz“ dominiert über das Allel „gerader Haaransatz“.

Der „spitze Haaransatz“ ist durch einen absteigenden V-förmigen Bezirk in der Mitte des frontalen Haaransatzes gekennzeichnet (s. Abbn.). Ein Einstufungssystem auf Grundlage der Höhe und Breite eines spitzen Haaransatzes ist bisher nicht beschrieben. Ein spitzer Haaransatz ist lediglich ein hinweisendes morphologisches Merkmal für zahlreiche Syndrome (s.Tabelle), jedoch kein Kriterium für ein bestimmtes Syndrom.

Der englische Name Widow’s peak ist wahrscheinlich eine Anlehnung an die Form einer von Witwen im 16. Jahrhundert getragenen Kappe (Biquoquet) entstanden. Im englischen Sprachraum wird diese Bezeichnung für beide Geschlechter verwendet. Früher glaubte man, dass die Verlängerung des vorderen Haaransatzes die frühe Witwenschaft einer Frau voraussagen würde (Kyriakou G et al. 2021). Englische Witwen trugen vom 16. Bis Mitte des 19.Jahrhunderts nach dem Ableben des Ehemanns eine nach vorne spitz zulaufende Trauerhaube. Es wird angenommen, dass diese Tracht auf die Königen Anne de Bretagne zurückgeht, die eine auffallende schwarze-V-förmige Haube nach dem Ableben ihres Ehemanns, König Charles VIII trug (Allanson JE et al. (2009)

1. Allanson JE et al. (2009) Elements of morphologiy: sgtandard terminology for the head and face. Am J Med Genet A 149: 6-28
2. Camacho-Martínez F (1997). Síndromes neurocutáneos con alteraciones del pelo Rev Neurol 25 Suppl 3: 243-249.   
3. Duverger O et al. (2014) To grow or not to grow: hair morphogenesis and human genetic hair disorders. Semin Cell DevBiol 25: 22-33   
4. Jadassohn J et al. (1933) Handbuch der Haut- und Geschlechtskrankheiten. Deutsche Dermatologische Gesellschaft, Springer, 1933.
5. Kyriakou G et al. (2021) Spitzer Haaransatz: ein oft übersehenes, aber charakteristisches morphologisches Zeichen. JDDG 19:1271-1275
6. LaDine BJ et al. (2001) Syndrome of short stature, widow’s peak, ptosis, posteriorly angulated ears, and joint problems: exclusion of the Aarskog (FGD1) gene as a candidate gene. Am J Med Genet 99: 248–251.
7. Lennox D (2003)  Now You Know. Dundurn Press ISBN 1-55002-648-8, S. 112.
8. Nusbaum BP et al. (2009) Naturally occuring female hairline patterns. Dermatol Surg 35: 907-913
9. Sherrow V (2006) Encylopedia of hair: a culture hsitory. Greenwood Publishing Group. S.222
10. Smith, DW et al. (1973) Widow’s peak scalp-hair anomaly and its relation to ocular hypertelorism. The Lancet 2: 1127–1128.
11. Spitzer Haaransatz. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch).

Bei den folgenden Syndromen, die auch im Zusammenhang mit Hypertelorismus stehen, wird häufig auch der Phänotyp „spitzer Haaransatz“ ausgebildet:

• Aarskog-Scott-Syndrom/FGD1-Gen/X-chromosomal-rezessiv/OMIM:305400
• Aarskog-Scott-Syndrom/Gen unbekannt/ autosomal dominant/OMIM:100050)
• Akrofaziale Dysostose, Catania-Typ/Gen unbekannt/autosomal-dominant/OMIM:101805
• Akro-fronto-fazio-nasale Dysostose Typ 1,2 /Gen unbekannt/ autosomal rezessiv / OMIMJ:201180-239710
• Angeborene Glykolisierungsstörung Typ IIIc/SLC53C1-Gen/autosomal rezessiv/OMIM:266265
• Distale Trisomie 17q /Gen unbekannt/ORPHA 3379
• Faziales, neuromuskuläres Syndrom, Zypern Typ/Gen unbekannt/autosomal dominant/ORPHA:3379
• Kranio-fronto-nasale Dysplasie (CFNS)/EFNB1-Gen/X-chromosomal-dominant/OMIM:304110
• Distale Monosomie 10q/Gen unbekannt/OMIM:609625-96148
• Donnai-Barrow-Syndrom/LRP2-Gen/autosomal-rezessiv/OMIM:222448,2143
• Fazio-digito-genitales Syndrom/Gen unbekannt/autosomal rezessiv/OMIM: 227330
• Fronto-nasale Dysplasie 1/ALX3-Gen/autosomal rezessiv/OMIM:136s760
• Fronto-nasale Dysplasie , schwere Mikrophthalmie-Gesichtsspalten-Syndrom /ALX1-Gen/autosomal rezessiv/OMIM:613456,306452
• Frontorhinie/ALX3-Gen/autosomal-rezessiv/OMIM:236760,391474
• Hypertelorismus und sonstige faziale Dysmorphien, Brachydaktylie, genitale Anomalien, geistige Behinderungen, Gen unbekannt/autosomal rezessiv/ OMIM:614684
• Infantile Hypotonie-okulomotorische Anomalien, hyperkinetische Bewegungstörungen, Entwicklungsgsverzögerungs-Syndrom/SYT1-Gen/Verberungsmodus unbekannt/OMIM:618218-ORPHA:522077

• Epidermolysis bullosa dystrophica rezessiv, generalisiert intermediär (historisch: non-Hallopeau-Siemens)/ LAMC2-Gen/ OMIM: 226650

• Geistige Behinderung, Mikrocephalie, Wachstumsverzögerung, Gelenkkontrakturen, faziale Dysmorphie /Gen unbekannt/autosomal rezessiv/OMIM:606242
• Nasopalpebrales Lipom-Kolobom-Syndrom/ZDBF2-Syndrom/OMIM:167730-ORPHA:2399
• NEDBEH-Syndrom (Entwicklungsstörung des Nervensytems)/RERE-Gen/autosomal-dominant/OMIM:616975,ORPHA:494344
• Opitz-Syndrom/MID1-Gen/ X-chromosomal-rezessiv/OMIM:300000; ORPHA 2745
• Opitz-GG/BBB-Syndrom/SPECC1L-Gen/ autosomal-dominant/OMIM:145410, ORPHA:306588
• Opitz-Kaveggia-Syndrom/MED12-Gen/X-chromosomal/ OMIM:145410; ORPHA 306558
• Sweeney-Cox-Syndrom/TWIST1-Gen/autosomal-dominant(OMIMM:617746
• Teebi-Hypertelorismus-Syndrom/SPECC1L-Gen/autosomal-dominant/OMIM:145420;ORPHA:1519. Ein zweiter Teebi-Phänotyp ist mit Mutationen im CDH11-Gen assoziiert. 
• Waardenburg-Syndrom (WS1)/PAX3-Gen- Genlocus 2q35/autosomal-dominant/OMIM:193500;
• Widow`s-Peak-Syndrom/Gen:unbekannt/ X-chromosomal-dominant/OMIM: 314570
• X-chromosomale Intelligenzminderung, Typ Stoll/Gen_unebkannt/X-chromsomal rezessiv/ORPHA:85326
• Zimmermann-Laband-Syndrom/ATP6V1B2-Gen/autosomal-dominant/OMIN:626355; ORPHA:3473