Bullöser systemischer Lupus erythematodes M32.9

Gammon und Briggaman 1993

Seltene vesikulöse bzw. bullöse Manifestationsform eines systemischen Lupus erythematodes, mit klinischen und immunhistologischen Merkmalen des bullösen Pemphigoids bzw. der Epidermolysis bullosa acquisita (Antikörper gegen Kollagen Typ VII). 

V.a. junge Frauen

Neben den klinischen Merkmalen des systemischen Lupus erythematodes finden sich v.a. an nicht-lichtexponierten Arealen auf normaler oder geröteter Haut Bläschen und Blasen die mit oder ohne Narbenbildung abheilen (Fujimoto W et al. 2005). Selten finden sich Schleimhautbeteiligungen, so auch Beteiligungen des Ösophagus (Tanaka H et al. 2020). Gehäuft ist die Assoziation mit HLA-DR 2.

S.a. die klinischen Überschneidungen zum "Akutes Syndrom der apoptotischen Pan-Epidermolyse" und zum Rowell´s Syndrom.   

Subepidermale Blasenbildung mit neutrophilenreichem Entzündungsinfiltrat

Bandförmige Ablagerungen an der dermo-epidermalen Junktionszone von IgG, häufig auch IgA, IgM und C3.

In NaCl-separierter Spalthaut binden Antikörper gegen Typ VII-Kollagen an den Boden der Blase. Seltener werden Antikörper gegen Laminin 332, Laminin 331 oder BP230 nachgewiesen.

Epidermolysis bullosa acquisita: Bei der seltenen Epidermolysis bullosa acquisita (EBA) treten Blasen und Erosionen häufig an mechanisch beanspruchten Körperstellen auftreten. Die Abheilung der Läsionen erfolgt meist unter Narben- und Milienbildung und kann zu Nageldystrophie und vernarbender Alopezie führen. Die Autoantikörper sind gegen Kollagen Typ VII in der Sublamina densa gerichtet. Dementsprechend binden die Serumautoantikörper (IgG, seltener IgA) in der indirekten Immunfluoreszenz an der dermalen Seite humaner Spalthaut. Ein spezifischer Nachweis von Antikörpern gegen Kollagen Typ VII gelingt mittels Immunoblot dermaler Extrakte.

Antikörper gegen Kollagen Typ VII werden auch bei Patienten mit dem bullösen SLE gefunden. Die EBA verläuft in den meisten Fällen chronisch progredient. Die Mehrheit dieser Patienten spricht im Gegensatz zum bullösen Lupus erythemtodes nicht auf eine Behandlung mit Glukokortikoiden, Azathioprin oder Cyclophosphamid an.

Therapie der 1. Wahl ist Dapson (!). Bei Schubaktivitäten können systemische Glukokortikoide hilfreich sein.

1. Camisa C ete al. (1083) Vesiculobullous systemic lupus erythematosus. J Am Acad Dermatol 9:924-933.
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3. Hall RP et al. (1982) Bullous eruption of systemic lupus erythematosus. Dramatic response to dapsone therapy. Ann Intern Med 97:165-170.
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