Akutes Syndrom der apoptotischen Pan-Epidermolyse L93.1

Der Begriff "Akutes Syndrom der apoptotischen Pan-Epidermolyse" (ASAP) bezeichnet ein schwer verlaufendes klinisches Krankheitsbild mit Merkmalen des Erythema multiforme (bis hin zu dessen Maximalvariante dem Stevens-Johnson-Syndrom) sowie des (bullösen) systemischen Lupus erythematodes.  Histologisch auffällig ist eine hervortretende apoptotische Spaltung der Epidermis infolge akuter Schädigung der epidermalen Basalzellen. Auslösend sind häufig Medikamente gfls. in Kombination mit UV-Exposition.

Obwohl kein Symptom für sich genommen schlüssig ist, kann eine Kombination aus kürzlich aufgetretener (S)LE-Exazerbation, offensichtlicher Photodistribution, anulären Läsionen, fehlender oder nur leichter fokaler erosiver Schleimhautbeteiligung für die Diagnose LE sprechen.  

Subepidermale Blase mit Exozytose und oberflächlicher, mäßig dichter perivaskulärer Infiltration von Lymphozyten und Neutrophilen, ausgeprägter Nekrose von Keratinozyten der suprabasalen Epithelschicht (H&E).  

Derartige apoptotische Schädigungen des Oberflächenepithels treten typischerweise bei der Medikamenten-induzierten klassischen, toxischen epidermalen Nekrolyse (TEN) auf. Sie können aber auch bei nicht medikamentös induzierten Krankheitsbildern (TEN-ähnliche Krankheiten) auftreten wie z.B. beim Lupus erythematodes bullosus oder bei der akuten Graft-versus-Host-Disease.  

Die Eigenständigkeit des Krankheitsbildes wird von diversen Autoren bestritten. Insbesondere erfolgt keine Abgrenzung zu dem bereits in den 60igern des letzten Jahrhunderts beschriebenen Rowell`s Syndrom, bei dem der Überschneidungsaspekt zwischen systemischem Lupus erythematodes (Bullöser systemischer Lupus erythematodes) und dem Erythema multiforme hervorgehoben wurde.  Beim diesem Syndrom gelten folgende Kriterien: 

• Major-Kriterien: Hautveränderungen des Lupus erythematodes und des Erythema exsudativum, positive ANA mit gesprenkeltem Muster
• Minor-Kriterien: positive SS-A und SS-B Antikörper, reaktiver Rheumafaktor, Chilblain-artige Hautveränderungen.
• Zur Diagnosestellung müssen alle Major-Kriterine und mind. ein Minorkriterium vorhanden sein.

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6. Subepidermale Blase mit Exozytose und oberflächlicher perivaskulärer Infiltration von Lymphozyten und Neutrophilen, ausgeprägter Nekrose von Keratinozyten der suprabasalen Epithelschicht (H&E).
7. Ting W et al. (2004) Toxic epidermal necrolysis-like acute cutaneous lupus erythematosus and the spectrum of the acute syndrome of apoptotic pan-epidermolysis (ASAP): a case report, concept review and proposal for new classification of lupus erythematosus vesiculobullous skin lesions. Lupus13:941-950.
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