Pseudoporphyrie E80.25

Polyätiologische, blasenbildende Hauterkrankung an sonnenexponierten Hautarealen, die zu einem Porphyria cutanea tarda-artigen Hautbild führt ohne pathologische Porphyrinchemie. Charakteristisch ist die Blasenbildung nach Bagetellverletzungen, ggfl. auch nach Sonnenexposition mit nachfolgenden Ulzera, Hyperkeratosen und Narbenbildungen.

Hämodialyse (bei ca. 16% der Patienten). Medikamente: bei 10-12% aller mit Naproxen behandelten Kinder.

Meist bei chronischer Niereninsuffizienz, Hämodialyse-Patienten oder Nierentransplantierten. Die Existenz der Pseudoporphyrie (bei Dialyse) ist angezweifelt worden, da es einigen Autoren gelang, eine Erhöhung der Plasmaporphyrine (Uroporphyrin) bei nahezu allen Dialysepatienten nachzuweisen.

Auslösung durch Medikamente wie Amiodaron, Nalidixinsäure, Diuretika (v.a. Furosemid, Bumetanid, Thiazide) DADPS, Tetracycline, Isotretinoin, 5-Fluorouracil, Johanniskraut, Ciclosporin A, Naproxen (häufigster medikamentöser Auslöser, Manifestation oft erst mehrere Monate nach Therapiebeginn) und Voriconazol ist beschrieben.

Intensive UV-Exposition (Solarien) ist ebenfalls als auslösender Ko-Faktor Gegenstand der Diskussion.

Erhöhte Lichtempfindlichkeit mit Erythemen und Brennen im Bereich der belichteten Hautareale, erhöhte Vulnerabilität der Haut mit posttraumatischer Blasenbildung, Erosionen, Hyperkeratosen, Narben, Milien.

Subepidermale Blasenbildung sowie perivaskuläres lymphohistiozytäree, eosinophilenreiches Infiltrat.

Manifestation einer latenten, hereditären Porphyria cutanea tarda unter Dialyse (Akkumulation von Porphyrinen, Eisen als Realisationsfaktor).

Hautpflegende Maßnahmen, Lichtschutz. Bei Medikament-induzierter Pseudoporphyrie Absetzen der infrage kommenden Medikation.

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