Pityriasis lichenoides chronicaL41.1

Seltene, harmlose, wahrscheinlich Infekt-getriggerte (virale Trigger?), erythematosquamöse, selbstlimitierte chronische Dermatitis, die als chronische Verlaufsform der Pityriasis lichenoides eingestuft wird. Die Erkrankung kann de novo entstehen oder sich aus der akuten Verlaufsform der Pityriasis lichenoides (et varioliformis) acuta weiterentwickeln.

Weltweit auftretend, die Inzidenz wird für die PLC mit 1: 2.000 angegeben. 

Unbekannt, vermutlich infektallergisch (virale Trigger?) bedingte Dermatitis. 

Bemerkenswert ist das Auftreten der Erkrankung nach COVID-19-Infektionen und nach COVID-Vakzinierungen (Drago F et al. 2022). 

V.a. bei Jugendlichen und jungen Erwachsenen, häufig nach Infekten.

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Vor allem an Rumpf, Armen, Beinen (proximale Extremitätenanteile). Die Plaques sind typischerweise symmetrisch und in den Spaltlinien der Haut angeordnet. 

Initial 0,3 bis 0,6 cm große, kalottenförmige, rote oder grau-rote, derbe, oberflächlich stumpfe oder spiegelnde Papeln mit oder ohne Schuppung

Ausrichtung längs der Spannungslinien der Haut.   

Im Laufe einiger Wochen Abblassung bzw. Braunfärbung der Papeln, Ausbildung eines kompakten, bedeckenden, zentral haftenden Schuppendeckels. Durch zartes Aufkratzen der Oberfläche läßt sich die Schuppendecke kompakt abhebeln, bleibt aber gegenseitig haften (Sargdeckelphänomen, ein typisches Diagnostikum für diese Erkrankung).  

Typisch ist ein phasenhafter monatelanger Verlauf; dadurch polymorphes Bild mit unterschiedlichen Entwicklungsstadien der Einzeleffloreszenzen.

Die Erkrankung verursacht, bis auf einen leichten bis mäßigen Juckreiz, keine Beschwerden. Evtl. leichte Abgeschlagenheit. 

• Klinische Differenzialdiagnosen:
• Psoriasis guttata: Meist akut auftretende 0,1-1,5 cm große, rote oder blassrote Papeln oder Plaques mit deutlicher Schuppung. Keine Spaltlinienausrichtung. Häufig Köbner-Phänomen nachweisbar! Das Auspitz-Phänomen ist stets auslösbar und stellt ein wichtiges differenzialdiagnostisches Zeichen dar. Psoriatische Familienbelastung nachfragen!
• Pityriasis rosea: Klinischer Verlauf mit schubartigen, 1-2 Wochen andauernden, stammbetonten Exanthemschüben ähnlich. Die Effloreszenzen sind sehr typisch in Spaltlinien ausgerichtet. Sog. Primärmedaillon suchen! Es fehlen immer die kompakten, bedeckenden, zentral haftenden Deckelschuppen der Pityriasis lichenoides chronica.
• Varizellen: Klinische Morphologie kann sehr ähnlich sein. Anderes Befallmuster mit Beteiligung der Mundschleimhaut und des Kapillitiums. Bei der PLC fehlten meist Bläschen! Auf Infektzeichen achten!
• Lichenoide Virusexantheme: Meist oberflächenglatte Effloreszenzen. Exanthematischer Verlauf. Infektzeichen abklären. AZ beachten!
• Lichen planus (exanthematicus): Papulöses, meist eher monomorphes, beugeseitiges, extremitätenbetontes Exanthem mit oberflächenglatten (die typische Deckelschuppe fehlt immer!) etwa 0,1-0,5 cm großen roten, festen Papeln, die zu größeren Plaques aggregieren können. Juckreiz ist unterschiedlich stark. Typisch sind streifige Anordnung der Effloreszenzen in Kratz- oder Reibespuren (s.u. Köbner-Phänomen). Fast immer Schleimhautbefall! Histologie ist beweisend!
• Arzneimittelexanthem, makulo-papulöses: Die Hauterscheinungen treten meistens zwischen dem 7. und 12. Tag nach Therapiebeginn auf, aber auch erst nach mehreren Wochen oder nach Absetzen des Medikamentes. Generalisiertes, stamm- und extremitätenbetontes, unterschiedlich dichtes Exanthem, meist mit Juckreiz kombiniert (Juckreiz kann auch komplett fehlen).
• Syphilid, papulosquamöses: Syphilide sind meist von LK-Schwellungen begleitet, das Erscheinungsbild eher monomorph; kein Juckreiz! Häufig Befall von Handflächen und Gesicht. Serologie ist beweisend! Histologie ist wegweisend (plasmazellige Dermatitis).
• Tuberkulid, papulonekrotisches: Chronizität, Nachweis einer aktiven Tuberkulose. Histologie ist wegweisend (epitheloidzellige Dermatitis).
• Histologische Differentialdiagnosen:
• Akutes und subakutes Ekzem: Spongiose, flächige Parakeratose, keine Keratinozytennekrosen. Keine Interface-Dermatitis beim atopischen Ekzem. Mögliche Eosinophilie.
• Fixe Arzneimittelreaktion: Apoptotische Keratinozyten, vakuolisierte Junktionszone, Satellitennekrosen, perivaskuläres lymphozytäres Infiltrat.
• Psoriasis guttata: Akanthose, Hyper- und Parakeratose mit Neutrophilen-Einschlüssen, keine Keratinozytennekrosen; diffuses, auch perivaskulär verdichtetes lymphozytäres Infiltrat mit neutrophilen Granulozyten, keine Erythrozytenextravasate, meist kräftiger Epidermotropismus.
• Pityriasis rosea: Ödem des Papillarkörpers, fokale Spongiose, keine apoptotischen Keratinozyten, superfizielles perivaskuläres Lymphozyteninfiltrat. Keine Interface-Dermatitis.
• Lichen planus: Klassische Interface-Dermatitis. Parakeratose fehlt stets!
• Frühsyphilis: Interface-Dermatitis mit psoriasiformer Epidermisreaktion. Dichtes, bandförmiges Infiltrat in der oberen und mittleren Dermis (Lymphozyten, Histiozyten und Plasmazellen; auch epitheloidzellige Komponente). Plasmazellen fehlen bei der PLC.

Blande pflegende Präparate sind angezeigt, z.B. Eucerinum O/W oder W/O, Asche Basis Creme, Linola Milch.

Alternativ: Tacrolimus, örtlich und zeitlich begrenzt.   

Gute Erfolge werden bei chronischen, über Jahre persistierenden Formen auch mit dermatologischer Klimatherapie erzielt.

Falls kein Infektgeschehen nachweisbar ist oder die antibiotische Therapie erfolglos bleibt, ist bei Erwachsenen eine Bestrahlungstherapie mit UV-Strahlen angezeigt, z.B. UVB in üblicher Dosierung, UVB-311 nm (Narrowband) oder PUVA-Bad- bzw. systemische PUVA-Therapie.

Eine UV-Therapie sollte allerdings vorsichtig erfolgen, um keine Schübe zu provozieren!

Bei Juckreiz Versuch mit nicht sedierendem Antihistaminikum wie Desloratadin (z.B. Aerius) 1 Tbl./Tag.

Orale Tetracycline oder Cephalosporine.

Nur bei schweren Verlaufsformen und bei absoluter Therapieresistenz gegenüber den externen Therapieansätzen und Bestrahlungstherapie kann der Einsatz von immunsuppressiven Therapien diskutiert werden wie z.B. Methotrexat 2,5-5,0 mg/Woche p.o.

Chronischer, wochen- bis evtl. jahrelanger Verlauf. Mittlere Dauer in größeren Kollektiven bei 20 Monaten (3-132 Monate). Übergang in Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta möglich (selten); Neigung zu spontaner Rückbildung. In größeren Kollektiven wird nach (3-11  Jahren) in etwa 5% der Fälle ein Übergang in ein T-Zell-Lymphom vom Typ der Mycosis fungoides beobachtet (Zaaroura H et al. 2017).

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7. Juliusberg F (1899) Über die Pityriasis lichenoides chronica (psoriasiform-lichenoides Exanthem) Arch Dermatol Syph 50: 359-374
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12. Weinberg JM (2003) The clonal nature of pityriasis lichenoides. Arch Dermatol 138: 1063-1067
13. Zaaroura H et al. (2017) Relationship Between Pityriasis Lichenoides and Mycosis Fungoides: A Clinicopathological, Immunohistochemical, and Molecular Study. Am J Dermatopathol doi: 10.1097/DAD.0000000000001057.