Pilomatrixom D23.L

A. Malherbe 1880

Häufiger, meist solitärer, selten multipler, gutartiger, von den Haarmatrixzellen ausgehender, frühzeitig verkalkender Adnextumor mit Haarfollikeldifferenzierung.

Solitärer, selten multipel auftetender, schmerzloser, derber bis knochenharter, scharf begrenzter, 0,5-3 cm durchmessender (selten größer - giant Pilomatricoma), subkutaner, hautfarbener, geröteter oder rötlich-brauner Knoten. Häufig Kalzifikationen, seltener Ossifikationen. Sehr langsam progredient, meist über mehrere Jahre wachsend.

Seltene klinische Varianten sind.

• anetodermische Variante (Haut über dem Tumor erscheint atrophisch)
• pigmentiertes Pilomatrixom
• ulzeriertes Pilomatrixom
• Riesenformen (bis 20 cm groß)
• multiple Pilomatrixome evtl. in Assoziation mit Turner-Syndrom, Trisomie 9, Gardner-Syndrom 
• multiple familiäre Pilomatrixome   

Läppchenartig aufgebauter Tumor in der mittleren bis tiefen Dermis, stellenweise auch in die Subkutis reichend. Das Erscheinungsbild ist vom Alter abhängig (regressive Veränderungen). In der Außenschicht sind basophile Zellen mit hyperchromatischen Kernen und einigen (manchmal auch zahlreichen) Mitosen lokalisiert. Zentral befinden sich meist eosinophile Zellen (Schattenzellen). In älteren Tumoren zeigen sich ausgedehnte Nekrosezonen und metaplastische Verkalkungen. Regressive Tumoren sind von einem dichten Granulationsgewebe umgeben.

Klinik ist charakteristisch, die Histologie ist beweisend. 

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