Synonym(e)
Definition
Seltene, gutartige, angeborene oder sich später manifestierende, meist multipel auftretende Hauttumoren, die durch dermale Ossifikation entstehen.
Einteilung
Man unterscheidet:
- primäre (neoplastische)
- sekundäre (metaplastische) Osteome.
Die Klassifikation der Osteome ist nicht einheitlich, einige Autoren gebrauchen den Begriff "Osteoma cutis" nur für primäre Ossifikationen, die nicht im Rahmen einer Osteodystrophia hereditaria auftreten. S.a. Osteosis cutis multiplex.
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Lokalisation
Vor allem an Capillitium (Osteome der Kopfhaut), bzw. Gesicht (Osteosis multiplex faciei) auftretend.
Klinisches Bild
Stecknadelkopfgroße, derbe Knötchen und/oder umfangreiche harte, höckrige Infiltrate. Osteome in der Kindheit sind auch ein Begleitsymptom des Pseudohypoparathyreoidismus.
Histologie
Für alle Formen der kutanen Ossifikation gilt der Nachweis von reifem, lamellärem Knochengewebe an der Kutis-Subkutis Grenze. Es finden sich unregelmäßig geformte Knochenbälkchen, in den Randbereichen stellenweise Osteoblasten und Osteoklasten in Howshipschen Lakunen. Osteoid ist nachweisbar. Die sekundäre Ossifikation ist von der primären dadurch zu unterscheiden, dass noch ein Bezug zu einem präexistenten Prozess hergestellt werden kann (z.B. zu einem entzündlichen oder neoplastischen Prozess).
Diagnose
Differentialdiagnose
Therapie
Kosmetisch oder funktionell störende Herde können operativ angegangen werden. Kleine Osteome werden mittels Inzision oder Stichelung behandelt, größere Herde werden exzidiert. Versuche mit Dermabrasio und Tretinoin sind z.T. erfolgreich. Anschließendes verstärktes Auftreten von Osteomen ist in einigen Fällen beschrieben!
Therapieansätze mit Diphosphonaten wie Etidronsäure (z.B. Diphos) wurde bei einigen Patienten bisher ohne nennenswerte Wirkung versucht.
LiteraturFür Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio
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Verweisende Artikel (11)
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