Adnextumoren mit Haarfollikeldifferenzierung D23.L/C44.L

Heterogene Gruppe von Tumoren, die ihren Ausgang vom Haarfollikelepithel nehmen und die Zellen eines sich entwickelnden embryonalen Haarkeims nachahmen. Sie zeigen bei eher monomorphem und uncharakteristischem klinischem Bild eine außerordentlich große histologische Variabilität, die vielfach ihre exakte Klassifikation erschwert. Hinzu kommen Schwierigkeiten durch historisch bedingte, unterschiedliche Nomenklaturen.

Die hier dargelegte nach Kazakov variierte und erweiterte Klassifikation basiert im Wesentlichen auf dem von Ackerman und Mitarbeitern vorgestellten Einteilungsprinzip.

• Tumoren mit überwiegend follikulärer Keimzelldifferenzierung
  • Basalzellkarzinom
• Biphasische epithelial-mesenchymale Tumoren mit Differenzierung in Richtung follikulärer Keimzellen und des spezifischen follikulären Stromas 
  • Fibroepitheliom prämalignes (Pinkus-Tumor)
  • Trichoblastom (mit versch. Varianten)
  • Trichoblastisches "Karzinosarkom"
• Tumoren mit überwiegender Matrixdifferenzierung
  • Pilomatrixom (zuvor: Epithelioma calcificans Malherbe)
  • Melanozytäres Matrixom
  • Pilomatrixkarzinom
• Tumoren mit überwiegender Differenzierung in Richtung äußerer Haarwurzelscheide
  • Tricholemmom
  • Tricholemmales Karzinom
  • Trichilemmale Keratose
  • Tumor des follikulären Infundibulums
  • Haarscheidenakanthom
  • Proliferierender Trichilemmaltumor
• Tumoren mit überwiegend infundibulärer Differenzierung
  • Trichoadenom
  • Panfollikulom
  • Dilated pore (Riesenpore)
  • Naevus comedonicus
• Tumoren mit überwiegend panfollikulärer  Differenzierung
  • Trichofollikulom
    • Sebaceous trichofolliculoma
    • Folliculosebaceous cystic hamartoma
  • Panfollikulom
  • Fibröse Papel (fibröse Nasenpapel)
• Follikuläre Zysten
  • Infundibularzyste
  • Trichilemmalzyste
  • Hybridzyste
  • Verruköse Zyste
  • Vellushaar-Zysten
  • Milien
• Nicht-neoplastische oder hamartomatöse Veränderungen
  • Basaloide follikuläre Hyperplasie (follikuläres Tumorlet)
  • Haarfollikel-Naevus
  • Ektope Haarfollikel
  • Trichoepitheliom (zuvor: Epithelioma adenoides cysticum)
  • Tumor des follikulären Infundibulums (Infundibuloma).

Biphasische, epithelial-mesenchymale Neoplasien umfassen eine Gruppe follikulärer Tumoren, die eine doppelte Differenzierung in Richtung des follikulären Keimepithels und des spezifischen follikulären Mesenchyms aufbauen. Der Prototyp eines derartigen biphasischen Haarfollikeltumors ist das Trichoblastom. Auch das prämaligne Fibroepitheliom (Pinkus-Tumor) gehört in die Gruppe der biphasischen epithelial-mesenchymalen Neoplasien, auch wenn dieser Tumor meist unter den Varianten des Basalzellkarzinoms geführt wird.

Tumoren mit überwiegender Matrixdifferenzierung ahmen die Strukturen des normalen Follikelbulbus nach. Der Prototyp ist das Pilomatrixom (zuvor: Epithelioma calcificans Malherbe) und eine verwandte melanozytäre Variante, das melanozytäre Matrixom.

Bei der infundibulären Differenzierung werden häufig zystische Strukturen exprimiert. Bei der epithelialen Differenzierung kommt ein Stratum granulosum zur Darstellung. Ein typischer Vertreter ist das Trichoadenom. 

Tumoren mit panfollikulärer Differenzierung exprimieren alle Anteile des Haarfollikels. Als Beipsiel hierfür gilt das Trichofollikulom. 

Neben den echten follikulären Neoplasien findet sich eine heterogene Gruppe von Hamartomen sowie von zystischen und nicht-zystischen Follikelhyperplasien.  

1. Ackerman B et al. (2001) Neoplasms with follicular differentiation. Ardor Scribendi, New York
2. Headington JT (1976) Tumors of the hair follicle. A review. Am J Pathol 85: 481-503
3. Kaddu S et al. (2003) Adnextumoren mit Haarfollikeldifferenzierung. In: Kerl H et al. (Hrsg) Histopathologie der Haut. Springer, Berlin Heidelberg New York, S. 651-669
4. Kazakov d (2016) Adnextumoren mit Talgdrüen-und Haarfollikeldifferenzierung. In: Cerroni L et al. (Hrsg) Histopathologie der Haut. Springer, Berlin Heidelberg New York, S 670-671