Perifolliculitis capitis abscedens et suffodiens 1.0L66.3

Spitzer, 1903; Hoffmann, 1908

Seltene, fast nur bei Männern vorkommende, abszedierende, fistelnde, chronische Haarbalgentzündung. Auftreten im Rahmen der Akne-Triade. Das Krankheitsbild ist von der Folliculitis decalvans abzutrennen. Bei der Folliculitis decalvans fehlt die klinische Beziehung zur Acne conglobata sowie die Ausbildung von Fistelgängen.

Gehäuft insbes. bei Angehörigen der schwarzen Bevölkerung/ Person of Color.

Unbekannt; begünstigend scheinen Büschelhaare mit weitem, für Infektionen anfälligem Akroinfundibulum und Irritation der Epidermis zu sein.

Bei Männern mit starker Seborrhoe zwischen dem 20. und 40.Lebensjahr auftretend (Scheinfeld N 2014).

Kapillitium, behaarter Nacken, perianal, axillär, inguinal.

Häufig zeigen sich mehrere follikuläre Papeln und Pusteln, schmerzlose und perforierende subkutane Knoten oder Granulome, Kolliquationsnekrosen sowie fuchsbauartig ausgebildete, epithelausgekleidete Untertunnelungen der Kopfhaut. Auf Druck Entleerung von Eiter oder eines hämorrhagischen Sekrets. Kleinfleckige Alopezie, Abheilung unter Ausbildung atrophisch spiegelnder Brücken (keine Follikel mehr nachweisbar) und hypertrophischer Zipfelnarben.

Abszedierende, einschmelzende und granulomatöse Entzündung; Fremdkörperreaktionen. Hyperplasie des Talgdrüsenapparates.

Klinisches Bild mit Komplexsituation von Acne conglobata und chronisch fistulierender Entzündung der behaarten Kopfhaut.

Folliculitis decalvans: Klinisch kein Hinweis auf Acne conglobata. Kein Nachweis von Fistelgängen.

Acne keloidalis (Folliculitis scleroticans nuchae): Befall der Nackenregion; keine Fistelgänge. Kein Hinweis für Acne conglobata. 

Hidradenitis suppurativa: Befällt nicht das Kapilltium

Tuberculosis cutis colliquativa: Extrem seltenes Krankheitsbild in der westlichen Hemisphäre. klinischer und histologischer Nachweis der zugrunde liegenden Tuberkulose.

Aktinomykose: Lokalisation Kapilltium untypisch; kein Hinweis für Acne conglobata

Ausschluss eines Diabetes mellitus.

Glukokortikoide in Kombination mit internen Retinoiden scheinen die besten Erfolge zu bringen. Glukokortikoid-Tinkturen, ggf. mit Salicylsäure-Zusatz wie Triamcinolon-Spiritus mit Salicylsäure R262 im Bereich entzündlicher Veränderungen über mehrere Tage anwenden. Alternativ: Betamethason-Gel (z.B. Diprosis Gel). Zudem feuchte Umschläge mit antiseptischen Zusätzen wie Kaliumpermanganat (hellrosa) oder Chinolinol (z.B. Chinosol 1:1000 oder R042 ).

Antibiotika: in einer kleineren Studie wurde die Kombination von Clindamycin/Rifampicin (jew. 200mg/2xTag p.o.) über einen Zeitraum von 10 Wochen als erfolgreich beschrieben (Scheinfeld N 2014).

Retinoide wie Isotretinoin (z.B. Aknenormin®) 0,2-0,5 mg/kg KG/Tag. Im weiteren Verlauf Reduktion der Dosis auf 10mg 2-3x/Woche. 

Mäßig gute Erfolge werden auch mit Hydroxychloroquin 150 mg/Tag p.o. gesehen (eigene Erfahrungen sind negativ).

Einzelfallberichte belegen positive Erfolge mit einer Kombinationstherapie von Dapson (100 mg/Tag) und Isotretinoin (1 mg/kg KG/Tag) sowie von monotherapeutischen TNF-alpha-Blockern.  

Bei umschriebenen Herden ggf. Epilation betroffener Haare. Ansonsten Spalten der Fistelgänge. Nach Abheilung ggf. plastisch-chirurgische Therapie und Eigen- Haartransplantation.

Chronischer Verlauf über Jahre bis Jahrzehnte, evtl. Entwicklung einer sekundären Amyloidose; nach radikaler chirurgischer Exzision keine Rezidive.

Die Erkrankung wird zusammen mit der Acne inversa, der Acne conglobata und dem Pilonidalsinus als "Tetrade der follikulären Okklusion" zusamengefasst. 

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