Synonym(e)
PRF1
Definition
Zytolytisches Protein, das in Granulae der zytotoxischen T-Zellen (CD8 positiver T-Lymphozyt) und NK-Zellen gefunden werden kann. Perforin wird in die Zellmembran der Zielzelle integriert und bildet dort eine porenartige Struktur. Durch diese Pore dringen bestimmte Serinproteasen (Granzyme) in die Zielzelle ein und lösen eine Apoptose aus.
Perforin wird durch das Perforin-Gen (PRF1-Gen) kodiert.
Mutationen dieses Gens führen zu einem Immundefekt, der durch Funktionsstörungen der T- und NK-Zellen gekennzeichnet ist (Lymphohistiozytose, familiäre hämophagozytische).
Empfohlene Artikel
Verweisende Artikel (9)
Antikörperabhängige zellvermittelte Zytotoxizität; Apoptose; Granulysin; Granzyme; Immundefekte primäre (bei Immundysregulationen); Interface-Dermatitis; NK-Zelle; Primär kutanes aggressives epidermotropes CD8+ zytotoxisches T-Zell-Lymphom; Subkutanes Pannikulitis-artiges T-Zell-Lymphom ;Weiterführende Artikel (1)
Hämophagozytische Lymphohistiozytose primäre (Übersicht);Autoren
Zuletzt aktualisiert am: 20.08.2024
Autor: 
Prof. Dr. med. Peter Altmeyer
Co-Autor: 
Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles
Editor: 
Christoph Rose