Primär kutanes aggressives epidermotropes CD8+ zytotoxisches T-Zell-Lymphom C84.5

Sehr seltenes, primäres T-Zell-Lymphom der Haut, bei dem die Tumorzellen definitionsgemäß den Phänotyp zytotoxischer T-Zelle mit Expression von CD3 u. CD8 aufweisen (Übersicht s.u. Lymphom, kutanes T-Zell-Lymphom, zytotoxisches). Das CD8+ CTCL kennzeichnet sich durch eine eigene klinische und immunhistologische Charakteristik sowie einen gut definierten aggressiven Verlauf.

Histologie: Überwiegend Bild wie bei Mycosis fungoides oder pagetoider Retikulose mit bandförmigem, diffusem Infiltrat aus kleinzelligen, mittelgroßen oder großen immunoblastischen pleomorphen, ausgeprägt epidermotropen T-Zellen. Die Epidermis ist akanthotisch mit unterschiedlichen, meist jedoch sehr dichten lymphozytären Infiltraten.

Immunhistologie: Hoher Ki 67-positiver Markerindex (Proliferationsmarker). Weiterhin positive Markierung für CD7, CD8, CD45RA sowie TIA-1, Granzyme B, Perforin. Negativ für CD2- (= pan T-Zell-Marker).

Kutane T-Zell-Lymphome anderer Provenienz (s.u. Lymphom, kutanes T-Zell-Lymphom).

Mycosis fungoides: Klinisch vielgestaltiges und variables Bild (Zeitintervall von Erstsymptomatik bis zur Stellung der Diagnose: 4,2 Jahre!). Hauterscheinungen entwickeln sich sehr langsam (Monate bis Jahre). Systembeteiligungen sind erst nach längerem klinischem Verlauf nachweisbar. Typischer klinischer Verlauf des Lymphoms in 3 Stadien.

Pagetoide Retikulose "disseminierter Typ" (Ketron und Goodman): Vor allem bei älteren Männern disseminierte, gerötete, rasch wachsende, schuppende Plaques und Knoten. Neigung zur Generalisation.

Merke! Hierbei handelte es sich wahrscheinlich um T-Zell-Lymphome die dem CD8+ kutanen T-Zell-Lymphom zugeordnet werden müssen.

Schlechte Prognose. Die mittlere Überlebensdauer beträgt ca. 32 Monate.

1. Berti E et al. (2009) Primary cutaneous CD8-positive epidermotropic cytotoxic T cell lymphomas. Am J Pathol 155: 483-492
2. Gormley RH et al. (2010) Primary cutaneous aggressive CD8+ T cell lymphomas. Am J Acad Dermatol 62: 300-307
3. El-Shabrawi-Caelen L et al. (2000) The clinicopathologic spectrum of cytotoxic lymphomas of the skin. Sem Cutan Surg 19:118-123
4. Santucci M et al. (2003) Cytotoxic/natural killer cell cutaneous lymphomas. Report of EORTC Cutaneous Lymphoma Task Force Workshop. Cancer 97: 610-627