Naevus Ota D22.30

Meist kongenitaler, dermaler melanozytärer Naevus (wird auch als okuläre dermale Melanose bezeichnet), eine gutartige dermale Melanose, die vor allem im Bereich der Trigeminusverteilung auftritt. Am häufigsten sind der erste und zweite Abschnitt des Trigeminusnervs, nämlich der ophthalmische V1 und der maxilläre V2, betroffen. Damit häufig verbunden ist eine Melanose der Skleren.  Der Pigmentnaevus tritt fast nur bei Menschen mit asiatischer Abstammung, besonders bei Frauen auf.

Eine erworbene dermale Melanose wurde ebenfalls bei Asiatinnen beschrieben (Erworbene bilaterale Naevus Ota-artige Pigmentflecken/Acquired, bilateral nevus of Ota-like macules(Yang X et al. 2023).

S.a.u. Naevus fuscocoeruleus deltoideoacromialis.

Folgende Klassifikation wurde vorgeschlagen (Huang WH et al. (2013):

• Typ I (mild): Typ A ist periokulär. Typ B betrifft die Jochbeinregion. Typ C betrifft die Stirn. Typ D betrifft nur die Nase.
• Typ II (mittelschwer): Ähnlich wie Typ I, aber in stärkerem Ausmaß.
• Typ III (intensiv): Periokulare, Nasen- und Kopfhautbeteiligung.
• Typ IV: Beidseitige Beteiligung.

Die genaue Ätiologie ist unbekannt. Verschiedene Hypothesen wurden aufgestellt:

• Die Melanozyten wandern nicht von den Zellen der Neuralleiste in die Basalschicht der Epidermis ein (Fußkranke der Melanogenese).
• Frühere Strahlentherapie/Strahlenbelastung/hormonelle Faktoren (?)
• Mutationen in den Genen BRAF und NRAS des MAP-Kinase-Wegs wurden ebenso vermutet wie  Mutationen im  GNAQ-Gen  (GNAQ  steht für „G Protein Subunit Alpha Q“) ist ein Protein kodierendes Gen, das auf Chromosom 9q21.2 lokalisiert ist.
• Die Monosomie von Chromosom 3 und der Zuwachs des langen Arms von Chromosom 8q ist ein signifikanter Risikofaktor für das Aderhautmelanom und einen schlechten Ausgang (Swann PG et al. 2010) 

Der Naevus fuscocoeruleus ophthalmomaxillaris (Naevus Ota) ist in der Regel asymptomatisch, obwohl in seltenen Fällen auch über Sensibilitätsverluste berichtet wurde. Er ist durch eine bläuliche Hyperpigmentierung entlang der ophthalmischen und maxillären Abschnitte (V1 und V2) des N. trigeminus gekennzeichnet. Der Naevus fuscocoeruleus ophthalmomaxillaris ist in der Regel unilateral, selten bilateral. Morphologisch imponieren makulöse (selten papulöse oder knotige), fleckig braune, schieferblaue oder mit grau-schwarzer Pigmentierung versehene Läsionen, wobei tiefere Läsionen blau erscheinen. Die Läsionen sind konfluierend, flach mit unscharfer Begrenzung. Die Pigmentierung kann extrakutane Stellen wie die Augen (Bindehaut, Sklera, Hornhaut und Uvea) betreffen. Auch die Mundhöhle und die Nasenschleimhaut kann betroffen sein.

Extrakutane Manifestation: Beteiligung des Auges und der Wangenschleimhaut ist möglich. Bis zu 26% der Patienten zeigen bilaterale Ausprägung. Beteiligung des Trommelfells (55%), der Augen (49%), Nasenschleimhaut (28%), Pharynx (24%) und des Gaumens (18%). Assoziierte Symptome: Glaukom, Katarakt, Taubheit, Occiputdeformität, Hemiatrophia facei.

Es sollte eine vollständige augenärztliche Untersuchung durchgeführt werden, einschließlich einer Prüfung der Sehschärfe, einer Messung des Augeninnendrucks, einer Spaltlampenuntersuchung des vorderen Augenabschnitts und einer Untersuchung des erweiterten Augenhintergrunds. Eine subkonjunktivale Melanose und episklerale Pigmentierung sind bei der Spaltlampenuntersuchung gut zu erkennen.

Empfehelnswert ist eine erweiterte periphere Netzhautuntersuchung, um Veränderungen der  Aderhaut, insbesondere ein Aderhautmelanom auszuschließen. Empfehlenswert ist eine stereoskopische Untersuchung des Sehnervenkopfes , um eine eventuelle Verkrümmung des Sehnervenkopfes zu dokumentieren. 

Es gibt keinen definitiven Diagnosetest, um den Naevus von Ota zu bestätigen. Die Diagnose kann anhand der klinischen Morphologie und der topographischen Verteilung der Läsionen gestellt werden. Die Dermatoskopie zeigt eine bläuliche bis schiefergraue, homogene Pigmentierung. Eine Hautbiopsie ist erforderlich, wenn die darüber liegende Haut eine Ulzeration entwickelt oder eine Pigmentveränderung mit der Entwicklung von Papeln vorliegt.

Erworbene bilaterale Naevus Ota-artige Pigmentflecken: diese sind erworben, nicht angeboren, Pigmentierungen der Skleren sind eher unwahrscheinlich.

Eine Behandlung ist aus kosmetischen Gründen oder bei einer bösartigen Transformation erforderlich. Ggf. kosmetische Abdeckung (z.B. Dermacolor). Die gepulste gütegeschaltete Laserchirurgie ist die Behandlung der Wahl für den Nävi von Ota-Naevus. Sie zielt auf die dermalen Melanozyten und Melanophagen durch ihre selektive photothermische und fotomechanische Zerstörung ab, wodurch die Pigmentierung verringert wird. 

Bei ausgedehnteren Läsionen oder Metastasen kann eine Kombination aus chirurgischer Exzision und Strahlentherapie, transpupillärer Thermotherapie oder Chemotherapie versucht werden. Chemische Peelings, Dermabrasion, Elektrokauterisation oder Kryotherapie sind weitere optionale Behandlungsmethoden (Alster TS et al. 1995).   

Ein Naevus fuscocoeruleus ophthalmomaxillaris wird in der Regel zunächst als kosmetisches Problem aufgrund der bläulichen Verfärbung der periokularen Haut und der Sklera bei Augenärzten oder Dermatologen vorgestellt. Es handelt sich in erster Linie um eine klinische Diagnose, doch besteht grundsätzlich ein erhöhtes Risiko für ein Glaukom und ein Aderhautmelanom (10 % bzw. 0,25% ). Es ist wichtig, bei der ersten Visite den Augeninnendruck zu messen, eine Gonioskopie und eine indirekte Ophthalmoskopie durchzuführen. Die serielle Überwachung des Augeninnendrucks ist empfehlenswert, um ein frühes Glaukom zu erkennen. Für die Behandlung dieser Patienten ist eine enge interprofessionelle Teamkoordination mit Augenärzten, Dermatologen und primären Klinikern angezeigt.

Die Ausbildung von intrazerebralen melaninbildenden Tumoren ist sehr selten aber möglich.

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