Melanom desmoplastisches C43.L

Seltene Variante eines malignen Melanoms (4% aller primär kutanen Melanome), das sich klinisch in 2/3 der Fälle als malignes amelanotisches Melanom darstellt. Das desmoplastische Melanom kann de novo entstehen, jedoch auch im Lentigo-maligna-Melanom, im akrolentiginösen Melanom oder in Schleimhautmelanomen auftreten.

Das desmoplastische Melanom macht etwa 4% aller primären Melanome aus.  

Vor allem Kopf und Hals (50%), Extremitäten (25%), Stamm (20%) insbes. im Bereich lichtexponierter Areale, auch in malignen Melanomen der Schleimhäute.

Variables klinisches Bild. Plaqueförmige oder knotige, symptomlose, hautfarbene oder gerötete, selten braungefärbte, derbe Neubildung. Es kann auch lediglich eine unscheinbare plattenartige Induration der Haut vorliegen. Dieser Melanomtyp wird durch sein atypisches Wachstum (amelanotische Tendenz) häufig spät erkannt (bei der Erstdiagnose findet sich eine Breslow-Index bei 40% der Patienten > 4,0 mm, mediane Tumordicke bei Erstdiagnose 2,6 mm im Vergleich zu 0,96mm bei einem durchschnittlichen Melanomkollektiv (Livestro DP 2006). 

Das desmoplastische Melanom neigt zu agressivem, infiltrativem Wachstum.

Metastasierung: Die Metastasierungstendenz des desmoplastischen Melanoms ist gering. Häufigste Metastasierungsart ist die lokoregionäre Metastasierung (etwa 25%; v.a. bei Nachweis von Neurotropismus). Seltener sind die Lymphknotenmetastasierung (etwa 10%) sowie die systemische Metastasierung (etwa 20%; Korrelation mit vorausgegangenen Lokalrezidiven).

• Faszikuläre oder knotige Zellzüge aus atypischen, hyperchromatischen, spindeligen Zellen, die zwischen den fibrotisch verdichteten kollagenen Fasern liegen. Gelegentlich Mitosen. Fokale, perivaskuläre lymphohistiozytäre Infiltrate, Fibrosierungen. Proliferation von atypischen Melanozyten an der dermoepidermalen Junktionszone, wenig Pigment. Desmoplastische Melanome zeigen Neurotropie und folgen dem Verlauf der dermalen Nerven (desmoplastisch-neutropes Melanom).
• Immunhistologie: S-100-, HMB-45-, Melan-A- und Vimentin-positiv; HMB-45 und Melan-A können in den tiefen Anteilen, oder auch komplett negativ sein (!). S-100 ist der verlässlichste Marker.

• Klinisch: Lentigo maligna; hypertrophe Narbe, spinozelluläres Karzinom; melanozytärer Naevus; Lymphocytic infiltration of the skin; Dermatofibrom; Dermatofibrosarcoma protuberans; Fibroxanthom.
• Histologisch: Dermatofibrosarcoma protuberans (zellreiche dichte Verbände monomorpher Tumorverbände mit chromatindichten Kernen, Expression von CD34); dermales Fibrosarkom (negativ für S-100); undifferenziertes, desmoplastisch wachsendes spinozelluläres Karzinom = Karzinom, spinozelluläres, desmoplastisches (Expression von Zytokeratin).

• Operativ:
• Resektion des Primärtumors mit dem Ziel der R0-Resektion (entsprechend den allgemeinen operativen Vorgaben beim malignen Melanom).
• Radiotherapie:
• Gute Erfolge werden beim desmoplastischen malignen Melanom mit postoperativen Nachbestrahlungen erzielt. Hierunter erfolgt eine deutliche Reduktion der Rezidivrate.
• Grundsätzlich empfiehlt die S3-Leitlinie bei desmoplastischen Melanomen die nicht mit ausreichendem Sicherheitsabstand reseziert wurden (Sicherheitsabstand <1cm, bzw. R1/R2) eine postoperative Radiotherapie (Empfehlunggrad B; Evidenzlevel 3b).

Ungünstig durch frühe tiefe Infiltration der Subkutis und einer durchschnittlichen Tumordicke (Breslow-Index) von 4,5-5,7 mm ( Spätdiagnose durch das untypische klinsiche Bild) bei Diagnosestellung. Großzügiges operatives Vorgehen mit breiter Tumorfreiheit zur Seite und Tiefe ist notwendig. Relativ späte Metastasierungstendenz; große Tendenz zu lokalen Rezidiven!  Der Neurotropismus des desmoplastischen Melanoms stellt einen wieteren prognostischen Faktor dar. Dieser ist mit tiefer Tumordicke, höherer Mitoseaktivität, höherer  Rezidivrate und höherer Tendenz zur Metastasierungassoziiert.     

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