Rhabdomyosarkom C49.9

Insgesamt seltener maligner Tumor, der vor allen Dingen im Bereich des Urogenitaltraktes und im tiefen Weichgewebe der Kopf-Hals-Region (Orbita) auftritt. Das Rhabdomyosarkom gehört zu den häufigsten Sarkomen des Kindesalters (20%). Es spielt jedoch in der dermatologischen Praxis keine wesentliche Rolle.

• Embryonales Rhabdomyosarkom (häufigste Subtyp)
• Alveoläres Rhabdomyosarkom (Vorwiegend an den Extremitäten lokalisiert)
• Pleomorphes Rhabdomyosarkom (vorwiegend im Retroperitonealraum sowie an Kopf und Hals lokalisiert); vorwiegend bei Männern in der 6.-7- Lebensdekade.
• Spindelzell-Rhabdomyosarkom (bei Kindern: hier vorwiegend paratestikulär und bei Erwachsenen: hier Weichgewebe des Kopfes und Halses).

Weiche oder auch derbe, mäßig scharf abgrenzbare Tumormassen in den tiefen Weichgewebe. Die Haut bleibt unbeteiligt oberlächenglatt.

Kleinzellige Rundzellsarkome mit Rhabdomyoblasten, die durch ein eosinophiles, fibrilläres Zytoplasma gekennzeichnet sind. Immunhistologisch sind die Zellen reaktiv für Myogenin, die Marker MYF4, MYODI, Desmin, Caldesmon, Aktin). Pleomorphe Formen sind durch bizarre polygonale, runde bis spindelige Zellen gekennzeichnet.

Molekularbiologisch zeigen embryonale Rhabdomyosarkome genetische Alterationen bei 11p15.5. Alveoläre Rhabdomyosarkome weisen u.a. Fusionen von PAX3/7-FOXO1 auf.  Spindelzell- Rhabdomyosarkome zeigen 8q13-Umlagerungen.    

Ungünstig. Die Prognose wird durch kombinierte operative sowie Radiochemotherapie deutlich  verbessert. Sei sit jedoch weiterhin schlecht bei PX3/7-FOXO1-Fusions-positiven alveolären und v.a.pleomorphen  Varianten (Wilk M et al. 2018).

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