Hyperkeratosis lenticularis perstans L85.8

Seltene, wahrscheinlich autosomal dominant vererbte, androtrope Genodermatose mit über Jahren hinweg chronisch persistierenden, disseminierten, kleinpapulösen Keratosen an den Unterschenkeln. Die Bezeichnung "lenticularis" bezeichnet die linsengroßen (durchaus auch größeren), flachen weißlichen Plaques.    

Unbekannt, höchstwahrscheinlich autosomal-dominante Vererbung; auch sporadisch; wahrscheinlich spielt eine Störung der Keratinozyten-Proliferation eine Rolle. Assoziationen mit einem primären Hyperaldosteronismus wurden beschrieben (Zhang X et al. 2018). 

In der 2. Lebenshälfte, m>w.

Beginn am Fußrücken im mittleren Lebensalter, später Ausbreitung auf die Streckseiten der Unterschenkel und gegebenenfalls Einbeziehung von Oberschenkeln, Armen, Handrücken und selten am Stamm (hier auch als unilaterales kutanes Mosaik beschrieben). Nach Ablösen der festhaftenden Hornschuppen zeigen sich an der Basis punktförmige Blutungen. Auch Fußsohlen und Handflächen können mit einbezogen sein; hier als kleine Hornpapel (Pits) erscheinend.   

Disseminierte, symmetrische, asymptomatische, bis zu 0,5 cm große, zentral eingesunkene, braunrote oder auch weißliche, hyperkeratotische Papeln mit fest haftender Schuppung. Tautropfen-artige Blutung nach Entfernung der Schuppe. Bei Konfluenz ergeben sich kleine psoriasiforme Herde. Auch unilaterale Verteilungsmuster sind beschrieben (Urbina F et al. 2016).

Schüsselförmig eingesenktes Oberflächenrelief. Hier kompakte Orthohyperkeratose teils auch Parahyperkeratose mit  gleichförmgier Epidermisatrophie. Läsionales, bandförmiges (jedoch nicht epitheliotropes), lymphozytäres Infiltrat in der oberen Dermis; Fehlen der elastischen Fasern. Seitlich ist das Epithel akanthotisch und umfast die zentrale Hornpapel collerette-artig. 

Elektronenmikroskopisch: Fehlen der Odland-Bodies in den Keratinozyten.

Klinisch:

• Porokeratosis superficialis disseminata actinica. disseminiert, UV-belastete Areale, anuläres Nahmuster.  
• Psoriasis vulgaris: selten nur an den Unterschenkeln. Psoriasiphänomen auslösbar. 
• Hyperkeratosis follicularis et parafollicularis in cutem penetrans: die Eingeständigkeit des M. Felgel wird versch. angezweifelt, da Übergänge zum M. Kyrle beschreiben wurden.  
• Lichen planus: Farbe des Lichen planus ist rötlich-livide, meist Juckreiz; selten nur an den Unterschenklen lokalisiert 
• Stukkokeratose: weißlich-pudrige, abkratzbare Keratosen.   
• Verrucae vulgares: eher bei jungen Menschen, Lokalisation ungewöhnlich; Histologie kann diagnostisch sein. 

Histologisch:

• Stukkokeratose: ausgeprägte Akanthose und Papillokatose mit sägezahnartigem Relief
• Porokeratosis superficialis disseminata actinica: hier stets Nachweis eines fahnenartigen Parakeratosekegels.
• Lichen planus: Interface-Dermatitis die bei dem M. Flegel volkommen fehlt. 

Behandlungsversuch mit 5% 5-Fluorouracil-Creme (Efudix) unter Okklusion 2mal/Tag über mehrere Wochen unter stationären Bedingungen.

Alternativ: Glukokortikoidexterna.

Zudem pflegende (Harnstoff-haltige) Externa wie Ungt. emulsif. aq. und 5% Harnstoff-Creme  R102 .

 Acitretin in niedriger Dosierung (5–10 mg/Tag) führt in einigen Fällen zum Erfolg.

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