HirsutismusL68.0

Pathologisch verstärkte Gesichts-, Sexual- und Körperbehaarung (= androgenabhängige Regionen = männliches Behaarungsmuster) bei Frauen und Kindern entsprechend dem jeweiligen Behaarungstyp. Hirsutismus ist ein Teilsymptom der Virilisierung. Hirsutismus muss unterschieden werden von der Hypertrichose, bei der es sich um eine zirkumskripte oder generalisierte Vermehrung der Körperhaare ohne Bevorzugung androgenabhängiger Regionen handelt.

Je nach Ursache lassen sich verschiedene Formen des Hirsutismus unterscheiden (nach Trüeb RM 2003):

Endokriner Hirsutismus/symptomatischer Hirsutismus: Ursächlich können Überfunktionen, benigne oder maligne Tumoren der Nebennierenrinde, der Hypophyse sowie virilisierende Ovarialtumoren sein. Auftreten auch in der Schwangerschaft und nach der Menopause. Im Einzelnen bei:

• Ovarialer Hirsutismus
  • Polyzystisches Ovar Syndrom (PCOS)
  • Androgen produzierende Ovarialtumoren
  • Sertoli-Leydig-Zellen-Tumor (Androblastom, Arrhenoblastom)
  • Hiluszelltumor
  • Gonadoblastom
  • Luteoma gravidarum
• Adrenaler Hirsutismus
  • Kongenitale Nebennierenrindenhyperplasie (adrenogenitales Syndrom)
    • 21-Hydroxylase-Defizienz
    • 3beta-Steroiddehydrogenase-Defizienz
    • 11beta-Hydroxylase-Defizienz
  • Nebenierenrindentumoren
    • Androgen-produzierendes Nebenierenrindenadenom
    • Androgen-produzierendes Nebenierenrindenkarzinom
    • Primär adrenales Cushing-Syndrom
• Hypophysärer Hirsutismus
  • Hypothalamisch-hypophysäres Cushing-Syndrom (ACTH-Zellhyperplasie)
  • Morbus Cushing (Hypophysenadenom)
  • Hyperprolaktinämie
    • Prolaktinom (Forbes-Albright-Syndrom)
    • Chiari-Frommel-Syndrom (postpartal)
    • Sekundäre Hyperprolaktinämien (Neuroleptika, Hypothyreose)
    • Idiopathisch (Argonz-Ahumada-del-Castillo-Syndrom)
    • Sekundäre Hyperprolaktinämie (Neuroleptika, Hypothyreose)
    • Akromegalie
      • Akromegalie mit Insulinresistenz
  • HAIR-AN-Syndrom
• Postmenopausaler Hirsutismus
• Adipositas (?)
• Stress(?)

Nicht endokriner Hirsutismus

• Idiopathischer Hirsutismus: In etwa 90% der Fälle normale bis grenzwertige Testosteron- bzw. Dehydroepiandrosteronsulfat-Serumspiegel. Wahrscheinlich besteht erhöhte Testosteronempfindlichkeit der Haarfollikel.
  • Familiär
  • Ethnisch
  • Sporadisch
  • SAHA-Syndrom (periphere Androgenisierung)
  • Achard-Thiers-Syndrom
  • Morgagni-Morel-Syndrom
  • Kongenitales Adrenogenitalem Syndrom (AGS)
  • Cornelia-de-Lange-Syndrom
• Medikamentös bedingter Hirsutismus (Medikamentenhirsutismus)
  • Im Rahmen einer lang dauernden oder hoch dosierten Androgen-, Anabolika-, selten auch Gestagen-, ACTH- oder Glukokortikoid-Therapie.
  • Diazoxid
  • Diphenylhydantoin
  • Ketoconazol
  • D-Penicillamin
  • Phenytoin
  • Spironolacton.
• Hirsutismus anderer Genese: U.a. bei:
  • Anorexia nervosa
  • Porphyrien
  • neurologische Erkrankungen.

 

In den Industrieländern bei ca. 3-5% (-10%) aller Frauen auftretend. Es bestehen große ethnische Unterschiede. Hirsutimus wird häufig bei mediterranen Populationen gefunden, seltener bei nordeuropäischen ostasiatischen.    

Das Auftreten des Hirsutismus steht bei der Frau in enger Beziehung zum Androgenmetabolismus. Dieser hängt ab von:

• der glandulären Produktion (Ovar, Nebenierenrinde)
• der extraglandulären bzw. peripheren enzymatischen Aktivität (Aromatase, 5alpha-Reduktase)
• der zellulären Antwort auf die androgene Stimulation (Rezeptorenempfindlichkeit)  

Dei wichtigsten Androgene, geordnet nach abnehmender Potenz, sind:

• Dihydrotestosteron (DHT)
• Testosteron
• Androstendion
• Dehydroepiabdrosteron (DHEA)

Beim Mann stellt das testikuläre Testosteron das wichtigste zirkulierende Androgen dar. Bei der Frau ist es das ovarielle Androstendion, das wiederum mit Testosteron unter enzymatischee Kontrolle reverssibel interkonventierbar ist und somit den Zielorganen ermöglicht, die akutelle Androgenaktivität in situ zu verändern.        

 

Prädilektionsstellen sind hierbei insbes. Oberlippe, Kinn, Sternum, Brustwarzen, Linea alba und Innenseiten der Oberschenkel.

Anamnese mit Erfassung genetischer Faktoren u. Einnahme von Pharmaka. Klinischer Befund (Zyklusstörungen, Sterilität, Virilisierungserscheinungen, Acne vulgaris, Alopezie, Libido)

Endokrinologische Basisdiagnostik

• Gesamttestosteron (1.-5. Zyklustag)
• DHEA-S (1.-5. Zyklustag)
• Bei Amenorrhö: Schwangerschaftsausschluss
• Bei ausgeschlossener Schwangerschaft:
  • FSH
  • Prolaktin
  • TSH

Weiterführende Diagnostik

• Androstendion
• Cortisol
• 17-alpha-OH-Progesteron (erhöht bei adrenogentialem Syndrom)
• Dexamethason-Hemmtest (Differenzierung funktioneller von autonomen Nebennierenrindenprozessen)

Weiterführende Diagnostik bei V.a. spezifische Zustände mit Hyperandrogenämie

• Polyzystisches Ovarsyndrom (PCOS)
  • Vaginalsonographische Untersuchung der Ovarien
  • Ovarsuppressionstest (Differenzierung einer extraovariellen Störung oder eines autonomen Prozesses
  • HBA1c
• Adrenogentiales Syndrom
  • ACTH-Stimulationstest
• Androgen produzierender Ovarialtumor
  • Vaginalsonographische Untersuchung der Ovarien
• Nebennierenrindentumor
  • Dexamethason-Hemmtest
  • Nebennieren-CT oder –MRT

• Behandlung der Grunderkrankung (in Zusammenarbeit mit Internisten oder Gynäkologen).
• Beim endokrinen (ovariellen) nicht tumorbedingten Hirsutismus kann eine Behandlung mit Ovulationshemmern erfolgen (tägliche Östrogendosis sollte 50 μg betragen). Sinnvoll ist der Einsatz von Gestagenen mit antiandrogener Wirkung (z.B. Cyproteronacetat).
• Symptomatische Therapie bei umschriebenen Formen (z.B. Lippen- und Wangenbereich).
• Therapieverfahren zu Epilation oder Haarwuchsverlangsamung:
  •  Eflornithin-HCL 13,9% Creme (Vaniqua): Hemmung der Ornithindecarboxylase in der Haarwurzel. 2mal/Tag dünn auftragen. Wirkung nach 4-8 Wochen. In Kombination mit Laserepilation signifikant wirksamer als alleinige Lasertherapie. Deutliche Besserung bei 70% der Patienten. Grundsätzlich läßt sich zur Effizienz von Eflornithin-HCL sagen, dass 1/3 der Patienten sehr gut, 1/3 mäßig gut und 1/3 überhaupt nicht anspricht. Der Effekt geht 8 Wochen nach Absetzen der Therapie wieder verloren.
  • Elektrokoagulation oder Diathermiekoagulation der Haarwurzeln, mehrfache Behandlung notwendig.
  • Applikation von Wachsen (heißes Wachs auftragen und nach Erkalten abziehen).
  • Auftragen von Depilationscremes; anschließend mit einem Spatel Haare entfernen.
  • Bleichen der Haare, Auftragen einer 5-20% Wasserstoffperoxid-Lösung.
  • Laser- und Blitzlampenepilation: Hierdurch sind die besten Langzeiteffekte zu erreichen. Mit dem Alexandrit-Laser erreicht man eine dauerhafte Haarreduktion von 75% nach 6-8 Sitzungen.

Endokrine medikamentöse Therapie des Hirsutismus

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