Erworbenes progressives Lymphangiom D18.10

Wilson Jones 1976

Erworbene gutartige Proliferation oberflächlicher Lymphgefäße.

Selten.

Beginn in der Kindheit oder im frühen Erwachsenenalter.

Meist an Stamm und/oder den Extremitäten auftretend; auch die Genitalien können einbezogen sein.

Erste Veränderungen werden als rötlich-brauner, schmerzloser Fleck beobachtet. Allmähliches, aber permanentes Größenwachstum bis zu einer leicht elevierten Plaque von einer Größe bis zu 30 cm. Beschrieben sind exzessiv ausgedehnte, erworbene Fällen mit Manifestation an Abdomen, unteren Extremitäten sowie der Genitalien (Larkin SC et al. 2018).

Betont horizontal orientiertes Wachstum von unterschiedlich dilatierten Lymphgefäßen in der oberen und mittleren Dermis. Infiltrierendes Wachstumsmuster, wobei stellenweise Adnexen oder Gefäße umflossen werden (Promontoriumszeichen!). Fehlen von endothelialen Kernatypien, Mitosen oder Multilayering. Fokale endotheliale Hobnail-Bildung ist möglich.

Kaposi-Sarkom (Histologie ist diagnostisch)

Targetoides, hämosiderotisches Hämangiom (klinisch typische Kokordenschichtung mit hämosiderotischem Halo)

Offenbar ist systemisch appliziertes Sirolimus in der Lage die Progression der lymphatischenMalformation zu stoppen oder partielle Remissionen zu erzielen (Wiegand S et al. 2017).

Salman A et al. (2017) berichteten über ein Sistieren des Größenwachstums nach Applikation einer 5% Imiquimod-Creme.  

1. Larkin SC et al. (2018) A case of extensive acquired progressive lymphangioma. Pediatr Dermatol 35:486-489.
2. Salman A et al. (2017) Acquired progressive lymphangioma: Case report with partial response to imiquimod 5% cream. Pediatr Dermatol 34:e302-e304.

3. Tronnier M et al. (2021) Erworbenes progressives Lymphangiom bei einem 13‑jährigen Jungen  Hautarzt 72:610-614.

4. Wiegand S et al. (2017) Treatment of Lymphatic Malformations with the mTOR Inhibitor Sirolimus: A Systematic Review. Lymphat Res Biol 16:330-339.