Fibromatosis gingivae Q38.6

Bezeichnung für eine heterogene Gruppe von Krankheitsbildern, denen eine idiopathische, diffuse, nicht-neoplastische, bindegewebige Wucherung von Gingiva ( Gingivahyperplasie) und hartem Gaumen gemeinsam ist. Ein Teil der Erkrankungen ist ausschließlich intraoral lokalisiert (s.u. Gingivitis hyperplastica), manche Fälle sind auch mit Missbildungen anderer Organsysteme kombiniert (s.u. Fibromatosen).

Die Krankheit tritt einerseits spontan auf; weiterhin ist sind verschiedene hereditäre, autosomal-dominant (seltener rezessiv) vererbte Formen bekannt:

• GINGF1 mit Mutationen im SOS1-Gen am Genort 2p22.1
• GINGF2 mit Mutationen am Genort 5q13-q22
• GINGF3 mit Mutationen am Genort 2p23.3-p22.3
• GINGF4 mit Mutationen am Genort 11p15

Die Gingivale Fibromatose tritt als Teilsymptom bei versch. Syndromen auf (Balaji P et al. 2017):

• Gingivale-Hyperplasie/Hypertrichose-Syndrom  (OMIM 1354400) 
• Ramon-Syndrom (OMIM 2266270)
• Jones-Syndrom (Gingivale Fibromatose - progressive Schwerhörigkeit)
• Gingivale Fibromatose - Gesichtsdysmorphien
• Juvenile hyaline Fibromatose
• Rutherfurd-Syndrom
• Infantile systemische Hyalinose
• Zimmermann-Laband-Syndrom

Diskutiert werden idiopathische Genese sowie autosomal-dominante Vererbung, kombinert mit lokalen Reizfaktoren. Eine Mutation im Son-of-Sevenless-1 Gen wird als mögliche ätiologische Ursache der nicht-syndromalen hereditären gingivalen Fibromatose angenommen
(Gawron K et al. 2016).

Beginn mit Durchbruch der Milchzähne, Fortsetzung nach der 2. Dentition. In seltenen Fällen kann die Gingivahyperplasie mit Hypertrichose ( Hypertrichosis lanuginosa) kombiniert sein (sog. Haarmenschen).

Der Oberkiefer ist stärker als der Unterkiefer betroffen. Dabei ist der Frontalbereich exzessiver befallen als Lateralbereich.

Meist symmetrisch auftretende Zahnfleischwucherungen beider Kiefer mit glatter oder papillomatöser Oberfläche und unscharfem Übergang zur Umgebung. Ausgangspunkt sind Interdentalpapillen. Die Fibromatose kann die ortsständigen Zähne komplett überwuchern (Pseudo-Anodontie). Malokklusion, Artikulations- und Kauschwierigkeiten sind die Folgen der Gingivahyperplasie.

Faserreiches Gewebe, unscharfe Begrenzung, myxoide Degeneration des Bindegewebes; mehrkernige Riesenzellen.

Reaktive Gingivahyperplasien durch Einnahme versch. Medikamente (Kalziumkanalblocker, Phenytoin, Ciclosporin). 

Die Therapie der Wahl ist die Exzision des fibromatösen Gewebes (Gingivektomie), falls notwendig stellenweise Extraktion der Zähne.  Die Exzsion ist von kundigen Speialisten durchzuführen (Almiñana-Pastor PJ et al. 2017).

 

1. Almiñana-Pastor PJ et al. (2017) Hereditary gingival fibromatosis: Characteristics and treatment approach. J Clin Exp Dent 9:e599-e602. 
2. Balaji P et al. (2017) Gingival fibromatosis with hypertrichosis syndrome: Case series of rare syndrome. Indian J Dent Res 28:457-460. 
3. Gawron K et al. (2017) Analysis of mutations in the SOS-1 gene in two Polish families with hereditary gingival fibromatosis. Oral Dis 23:983-989. 
4. Gawron K et al. (2016) Gingival fibromatosis: clinical, molecular and therapeutic issues. Orphanet J Rare Dis. 11:9.
5. Ko YC et al. (2016) Idiopathic Gingival Fibromatosis: Case Report and Review of the Literature. Am J Dermatopathol 38:e68-71.