X-gebundene kongenitale generalisierte Hypertrichose Q84.2

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

Co-Autor: Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles

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Zuletzt aktualisiert am: 20.08.2024

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Synonym(e)

Hypertrichose generalisierte X-gebundene kongenitale; Hypertrichose kongenitale generalisierte X-gebundene

Erstbeschreiber

Macias-Flores, 1984 

Definition

Seltene, kongenitale, diffuse Hypertrichose.

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Manifestation

Bereits bei Geburt vorhanden.

Klinisches Bild

Die Patienten wurden früher auch "Haar-, Hunde-, Affen- oder Löwenmenschen" genannt. Am gesamten Integument finden sich lange, dichte, seidenartige Körperhaare. Lanugohaar-Persistenz. Handinnenflächen, Fußsohlen und Präputium bleiben frei. Diese Haare fallen beginnend am Stamm nach dem 1. Lebensjahr allmählich wieder aus. Weiterhin können Zahnanomalien wie Hypodontie oder spätes Zahnen vorhanden sein.

Therapie

Keine kausale Therapie bekannt.

Literatur
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  1. Frank J et al. (2013) Genetic hair diseases. An update. Hautarzt 64: 830-842.
  2. Trueb RM (2008) Hypertrichose. Hautarzt 59: 325-338

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