Erythrokeratodermia progressiva, Typ Burns Q82.8

Integument: Entwicklung langsam progredienter, symmetrischer, erythematöser, verruköser Plaques mit scharfer Begrenzung an Wangen, Nase, Ohren, Kinn, Ellenbogen, Knien und Fersen. Häufig diffuse Palmoplantarkeratose. Spärliches feines Kopfhaar, fehlende Augenbrauen und Wimpern, teilweise vernarbende Alopezie und Nageldystrophien.

Extrakutane Manifestationen: Hitzeintoleranz. Rezidivierende Infektneigung ( Pyodermien und Mykosen). Hörstörung von mäßiger Schallempfindungs- oder Schallleitungsschwerhörigkeit bis zur Taubheit; Augenveränderungen: Photophobie, Blepharokonjunktivitis, vaskularisierende Keratitis, Hornhautulzerationen, Erblindung.

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