Effloreszenzen A1.1

Die Effloreszenzenlehre ist der historisch geprägte Begriffskatalog, das Alphabet dass zur Beschreibung und Vermittlung einer Erkrankung an der Haut erlernt werden muss. Die Grundbegrifflichkeiten der Effloreszenzenlehre (Effloreszenz oder Hautblüte) leisteten unsere dermatologischen Ahnen im 17. und 18. Jahrhundert aus dem bereits bestehenden System der Botanik ab. Prominente Vertreter dieser Generationen sind Thomas Sydenham (1624–1698) aus England, sein Londoner Landsmann Robert Willan (1757–1812) und dessen Schüler Thomas Bateman (1778-1821) sowie später die Mitglieder der Pariser Schule um den Baron Jean Louis Alibert (1766-1831) und die der Wiener Schule um Ferdinand v. Hebra (1816-1880) und seinem Schwiegersohn Moritz Kaposi (1837-1902).

Historie und heute

Die Erfassung einer Effloreszenz ist damals wie heute rein deskriptiv. Die Effloreszenz an sich sagt nichts über die Natur der Läsion. Die Effloreszenzbeschreibung stützt sich auf scheinbar einfache Begrifflichkeiten wie die der Primär- und Sekundäreffloreszenzen. Als Primäreffloreszenzen werden definiert:  

• Fleck
• Papel (umschriebene Hauterhabenheit, <1,0cm))
• Knoten (>1,0cm)
• Plaque
• Bläschen und Blase
• Pustel
• Quaddel.

Des Weiteren wurden Sekundäreffloreszenzen definiert und beschrieben, die einer primären Effloreszenz nachfolgen wie: Schuppung, Nässen, Schwellungen, Krustenbildungen, Atrophien, Narben, Erosionen, Geschwüre (Ulzera), Rhagaden, Fissuren, ein poikilodermatischer (bunter vielgestaltiger) Hautzustand sowie Nekrosen.

Die Unterscheidung zwischen Primär- und Sekundäreffloreszenzen ist zweifellos aus didaktischen Gründen von Ferdinand v. Hebra im vorletzten Jahrhundert eingeführt worden. Diese Unterscheidung macht aus differentialdiagnostischer Sicht wenig Sinn. So haben es bereits Jadassohn 1930 und 1952 Siemens gesehen. Jackson schreibt zu diesem Sachverhalt: “Please note, that at no time do I use the terms primary or secondary with regard to descriptive morphological terms. What is seen is there”.

Allerdings muss das, was gesehen wird auch erkannt, verarbeitet und bewertet (diagnostiziert) werden. Dazu bedarf es eines immerwährenden, täglichen, morphologischen Trainings. Es ist ein absoluter Irrglauben, man müsse sich nur einen dermatologischen Atlas zur Hand haben, zu dem vorliegenden klinischen Bild eine passende Abbildung finden und fertig ist die Diagnose. Eine derartig plakative Denkweise widerspricht jeglichen klinischen Erfahrungswerten. Wissen, morphologische Auffassungsgabe, Erfahrung und Fantasie sind die Voraussetzung für eine gute dermatologische Diagnose. Es gilt Farben und Oberflächenstrukturen von Effloreszenzen zu erkennen sowie ihre morphologische Variabilität, ihre Konsistenz und ihr Zueinander zu werten. Und schließlich gilt es aus dem klinischen Bild die Leitsymptome herauszuarbeiten und sie zu charakterisieren. Danach beginnt erst der eigentliche, oft mühsame Weg zur Diagnose.

Für die Diagnosefindung genügt eine sehr einfach zu erfassende Befundbeschreibung die sich auf folgende Begrifflichkeiten stützt:

1. Flecken
2. Erhöhungen
3. Vertiefungen
4. Verhärtungen
5. Auflagerungen

1. Flecken (Farbveränderungen jeder Art); große Flecken werden auch als Patches bezeichnet 

2. Erhöhungen der Haut unterteilt nach:

• solide Erhöhungen und
• nicht-solide Erhöhungen (Protyp=Blase)

Solide Erhöhungen der Haut

• Papel (umschriebene Hauterhöhung < 1,ocm)
• Plaque (eine flächige Erhöhung, >1,0 cm)
• Quaddel (flüchtige Erhöhung durch kutanes Ödem)
• Knoten (umschriebene in Haut oder Subkutis liegende oder über das Hautniveau herausragende Gewebeverfestigung > 1,0 cm)
• Schwellung (diffuse großflächige halbmondförmige Erhöhung der Haut durch eine tiefliegende Flüssigkeitsvermehrung).

Nicht-solide, mit Flüssigkeit gefüllte Erhöhungen

• Bläschen/Blase (mit Flüssigkeit gefüllte Erhöhung)
• Eiterbläschen/Eiterblase (mit Eiter gefüllte Erhöhung)

3. Vertiefungen der Hautoberfläche:

• Narbe
• Atrophie
• Erosion
• Ulkus

4. Indurationen (Verhärtungen, lediglich palpatorisch zu erfassende, oberflächliche oder tiefe, flächige oder knotige Gewebeverfestigung)

5. Auflagerungen (Schuppung, Krusten, Nässen).

Die Effloreszenzengruppe „Erhöhungen“ bedarf einer weiteren Untergliederung in solide und nicht-solide Erhöhungen. Zu den soliden Erhabenheiten zählen: Papel, Plaque, Quaddel und Knoten. Zu den nicht-soliden alle blasigen oder pustulösen Effloreszenzen. Blasen und Pusteln sind auch für den Nicht-Dermatologen einfach zu diagnostizierende Effloreszenzen. Ebenso die soliden Erhabenheiten. Eine Papel ist „mehr als ein Fleck“, sie ist stets tastbar. 

Der Unterschied zwischen Papel und Knoten ist per Größenskala festgelegt. Ein Knoten ist voluminöser und größer als eine Papel (> 1,0 cm). Ebenso einfach ist die Unterscheidung zwischen Papel und Plaque. Eine Plaque ist nicht dicker als eine Papel, sondern nur flächenmäßig größer. Auch hierbei gilt > 1,0 cm als Richtgröße. Eine Plaque entsteht aus zusammengerückten und zu einem (plattenartigen) Plateau verschmolzenen Papeln oder aus einer zentrifugal wachsenden Papel (Beispiel: Granuloma anulare), die ihre definierte Größe von 1,0 cm überschreitet.

Die Unterscheidung zwischen Papel und Urtica sowie zwischen Plaque und Urtica erscheint auf den ersten Blick kompliziert. Gelingt sie nicht auf Anhieb, so muss die Dynamik der Effloreszenz erfragt oder gemessen werden. Eine Quaddel ob groß oder klein existiert als Einzeleffloreszenz nur etwa 8 bis maximal 12 Stunden. Durch Markierung der Effloreszenz gelingt die Unterscheidung sehr präzise. Die markierte Quaddel ist, ungleich ihrer Größe, auf jeden Fall nach 12 Stunden verschwunden.

Die subkutane Schwellung, eine dynamisch sich entwickelnde, kissenartige weiche Hautvorwölbung, ist ein klinisch einfach zu erfassendes, ätiologisch allerdings häufig schwierig zu wertendes Phänomen.

Eine Vertiefung der Oberfläche kann ganz unterschiedliche Ursachen haben. Sie kann durch eine chronisch schleichende Gewebeatrophie (Haut, Subkutis oder tiefer liegende Strukturen) ohne sichtbaren Defekt der Oberfläche erfolgen, durch ein akutes oder chronisches Trauma (traumatischer Gewebedefekt unterschiedlichen Ausmaßes), durch einen neoplastischen oder einen nutritiv induzierten Gewebeverlust entstehen. Der morphologische Befund „Ulkus der Haut“, beschreibt einen offenen Gewebedefekt unterschiedlicher Ätiologie.

Farben und Oberflächenstrukturen der Effloreszenzen

Der rote, nicht-anämisierbare Fleck wird als Effloreszenz vielfach gleichgesetzt mit dem Begriff Purpura. Der Begriff Purpura ist zwar jedem Arzt geläufig, nur ist dieser Begriff großen Interpretationsversuchen ausgesetzt. Mit Purpura meint man einerseits eine Effloreszenz. Anderseits umfasst Purpura eine pathogenetische Beschreibung für einen Vorgang in der Haut, für eine Blutung in die Haut. Letztlich bezeichnet der Begriff Purpura auch eine Diagnose z.B. die „Purpura Schönlein Henoch“. Ein Blick in eine „dermatologische Enzyklopädie“ weist das Hauptstichwort „Purpura“ 57-mal (!) aus. Wir begegnen dieser, über 1,5 Jahrhunderte angehäuften Registrierwut, mit größtem Respekt, wenngleich damit das Verständnis für diese Begrifflichkeiten bei Nichtdermatologen wenig gefördert wird. Das Spektrum der Purpurabegriffe reicht von der Purpura cryoglobulinämica über die Purpura pigmentosa progressiva bis hin zur Purpura Schönlein. Für die Lehre der „Pattern Recognition“ der Mustererkennung ist dieses diagnostische Dilemma fatal. Lösen wir also diesen Gordischen Knoten mit einem mutigen Schnitt, indem wir historischen Ballast abwerfen, das Gegebene akzeptieren (die international eingebürgerte Namensgebung) und eine puristische Namensgebung pflegen.

Wir werden an dieser Stelle einen einfachen deskriptiv-klinischen Lösungsansatz wählen und dadurch der Historie aus dem Wege gehen.  

Der „rote Fleck“. Grundsätzlich kann ein roter Fleck nur durch eine fokale Erhöhung der Erythrozytendichte in der Dermis entstehen. Ist diese durch eine einfache Hyperämie hervorgerufen, so ist der rote Fleck anämisierbar: Die rote Farbe kann durch geeigneten Anpressdruck (Glasspatel oder auch durch den Daumen) komplett zum Verschwinden gebracht werden. Die Bezeichnung für einen anämisierbaren roten Fleck lautet „Erythem“. 

Ein nicht-anämisierbarer roter Fleck kann nur durch Erythrozytenextravasate zustande kommen (diese lassen sich nicht durch Druck beseitigen, sie verbleiben auch unter kräftigem Glasspateldruck an Ort und Stelle. Die rote Farbe weicht nicht). Für einen nicht-anämisierbaren roten Fleck gibt es nur zwei Interpretationsmöglichkeiten. Entweder handelt es sich um eine nicht-entzündliche (z.B. traumatische) Blutung in die Haut oder andernfalls um eine Entzündungsreaktion an dermalen Blutgefäßen, die zu einer vermehrten Durchlässigkeit von Blutbestandteilen (v.a. auch Erythrozyten) führt. Also auch hierbei ist eine fokale Einblutung in die Haut nachweisbar.

Die Unterscheidung zwischen Erythem und einem hämorrhagischen roten Fleck ist von großer diagnostischer und damit auch therapeutischer Bedeutung. Bei einem hämorrhagischen Fleck, also einer Einblutung in die Haut, werden gezielte Untersuchungsschritte zur Abklärung des Phänomens notwendig sein. Somit macht es Sinn zwischen nicht entzündlichen Blutungen in die Haut (z.B. traumatisch) und entzündlichen Hautblutungen (z.B. hämorrhagische Vaskulitis, hämorrhagische Urtikaria oder hämorrhagischen Masern) zu unterscheiden.

Merke! Die Farbe „rot“ ist für die morphologische Diagnostik in weißer Haut von großer Bedeutung. In brauner Haut verliert sie durch die Farbüberlagerung ihre Bedeutung.

Diese Aussage gilt natürlich auch für andere Hauterkrankungen, die durch ihre besondere Rotfärbung hervortreten und damit auch für die morphologische Problematik des roten Fleckes, die in schwarzer Haut nur noch schwieriger zu lösen ist. Wir beziehen uns somit in unseren Farbgraduierungen ausschließlich auf die „kaukasische“ weiße Haut. Die dermatologische Diagnostik bei Farbigen bedarf eines anderen, auf die braune oder schwarze Haut abgestimmten Algorithmus.

Die Farben braun und schwarz spielen u.a. für die Differentialdiagnose von Pigment- und Gefäßtumoren eine wichtige Rolle. So bedarf es unter Umständen einer besonders subtilen Untersuchung um eine tiefschwarz gefärbte seborrhoische Keratose (gutartig) von einem knotigen malignen Melanom zu unterscheiden. Bei klinisch fraglicher Bestimmung und verbleibendem Restverdacht hinsichtlich der Dignität der Geschwulst wird die histologische Untersuchung unumgänglich sein.

Bei dieser so eminent wichtigen Differentialdiagnose hilft uns heute die auflichtmikroskopische Untersuchung weiter, die an Hand besonderer Oberflächenmerkmale (z.B. Pseudohornzysten) die Diagnose „seborrhoische Keratose“ und damit ihre Gutartigkeit weiter absichert.

Weitere Farben sind:

• hautfarben
• weißlich
• gelb (gelb-braun; gelb-rot; gelb-grün)
• braun (hellbraun; tiefbraun; braunschwarz)
• rot (hellrot; satt trot; düsterrot; rot-livide)
• blau
• schwarz
• sonstige (grün)

Die Unterscheidung der verschiedenen genuinen Farben von Hautveränderungen ist bedeutsam um die Lage von Entzündungen oder Pigmenten bei verschiedenen Erkrankungen richtig einordnen zu können.

Bei den Oberflächenstrukturen können unterschieden werden:

• normal/glatt - wie die umgebende Haut
• glatt atrophisch (pergamentartig)
• höckerig
• faltig
• hornig, schwielig
• hypertrichotisch (Haarbesatz vermehrt)
• hypotrichotisch (Haarbesatz vermindert)
• krustig
• nässend
• rau
• schuppig
• trocken
• warzig (papillomatös)
• exkoriiert
• genabelt
• Wickham`sches Streifenmuster.

 

• "Primäreffloreszenzen":
  • Fleck
  • Papel
  • Bläschen und Blase
  • Quaddel
  • Pustel.
• "Sekundäreffloreszenzen":
  • Plaque
  • Knoten
  • Schuppe
  • Kruste
  • Erosion
  • Exkoriation
  • Rhagade
  • Ulkus
  • Narbe
  • Atrophie
• Sonderstellung:
  • Schwellung.

Die Unterscheidung zwischen Primär- und Sekundäreffloreszenzen ist von Ferdinand v. Hebra im vorletzten Jahrhundert eingeführt worden. Sie macht weder aus didaktischen Gründen, noch aus Sicht einer differenzialdiagnostischen Wertung einer Erkrankung Sinn und kann verlassen werden. So haben es bereits Jadassohn 1930 und 1952 Siemens gesehen. Jackson schreibt zu diesem Sachverhalt: "Please note, that at no time, do I use the terms primary or secondary with regard to descriptive morphological terms. What is seen is there". Insofern kann für die Diagnosefindung und auch als Vorschlag zur Vereinfachung der Effloreszenzenlehre das System auf 5 morphologisch sehr einfach zu erfassende Befundbeschreibungen reduziert werden:

• Fleck
• Erhabenheiten:
  • Solide Erhabenheiten:
    • Papel
    • Plaque
    • Knoten
    • Quaddel
    • Schwellung
  • Nicht-solide Erhabenheiten:
    • Bläschen und Blase
    • Pustel.
• Vertiefungen:
  • Erosion
  • Exkoriation
  • Rhagade
  • Ulkus
  • Atrophie
  • Narbe
• Verhärtungen (Indurationen)
• Auflagerungen:
  • Schuppe
  • Kruste
  • Flüssigkeit (nässend)

1. Altmeyer P (2007) Dermatologische Differenzialdiagnose. Der Weg zur klinischen Diagnose. Springer Medizin Verlag, Heidelberg
2. Nast A, Griffiths CE, Hay R, Sterry W, Bolognia JL. The 2016 International League of Dermatological Societies' revised glossary for the description of cutaneous lesions. Br J Dermatol. 174:1351-1358.

3. Ochsendorf F et al. (2017) Untersuchungsgang und Effloreszenzenlehre. Hautarzt 68: 229-242