Akropustulose infantile L44.4

Kahn u. Rywlin, 1979

Seltene, an Handflächen und Fußsohlen auftretende, meist kräftig juckende, schubweise verlaufende (Schubdauer 2-3 Wochen), zeitlich limitierte sterile Pustulose unbekannter Genese. Episodischer Verlauf mit monatelanger Erscheinungsfreiheit. Spontane Abheilung meist zwischen dem 2.-4. Lebensjahr.

Ungeklärt; als mögliche Auslöser gelten eine atopische Diathese und Skabies (persistierende Immunreaktion bei einer vorausgegangenen Skabiesinfektion).

Beginn meist in den ersten Lebensmonaten, Manifestationsgipfel bei Säuglingen und Kleinkindern, selten konnatal.

Handflächen, Fußsohlen; auch an den Dorsalseiten der Hände und Füße. Selten, und dann nur vereinzelt auftretend, Pustulationen an Rumpf, Gesäß oder Capillitium.

Disseminierte, entzündlich gerötete Papeln wandeln sich rasch in Papulovesikel und schließlich in Pusteln sowie nachfolgend in krustöse Läsionen um. Keine Konfluenz. Rückbildung innerhalb von 1-2 Wochen. Starker Juckreiz. Chronisch-rezidivierender Verlauf mit Krankheitskarrieren bis zu 3 Jahren. In der letzten Phase der Erkrankung verlängern sich die erscheinungsfreien Intervalle, bei gleichzeitiger Abflachung der Akuität der Erkrankung.

Intraepidermale, v.a. subkorneal lokalisierte, unilokuläre Pusteln mit neutrophilen, teilweise auch eosinophilen Granulozyten. Perivaskuläres Rundzellinfiltrat in der oberen Dermis.

Klinik (akrale Lokalisation, erheblicher Juckreiz, schubweiser Verlauf) und Anamnese sind diagnostisch.

die wichtigste Differenzialdiagnose ist eine superinfizierte Skabies (Milbennachweis zur Abgrenzung notwendig)!

Weitere Differenzialdiagnosen:

• Transitorische neonatale pustulöse Melanose (ähnlich verlaufendes Krankheitsbild, charakteristisch sind läsionale Pigmentierungen)
• Impetigo contagiosa (Nachweis der Erreger)
• Syphilis connata (heute extrem selten; serologischer Nachweis)
• Psoriasis pustulosa palmo-plantaris (im Neugeborenenalter sehr selten)
• impetiginisiertes, dyshidrotisches Hand- und Fußekzem (im Neugeborenenalter äußerst selten!).

Selbstlimitierender Verlauf; kausale Therapie nicht bekannt. Eltern sollten ausführlich über Gutartigkeit und die Besonderheiten des klinischen Verlaufs aufgeklärt werden.

Symptomatisch, z.B. adstringierende Schüttelmixturen oder Salben mit Eichenrinde oder synthetischen Gerbstoffen (z.B. Tannolact Creme, Tannosynt Lotio).

Bei starker Ausprägung der Pustulation Anwendung von schwach wirksamen (evtl. unterdosierten) externen Glukokortikoiden wie 0,5% Hydrocortison-Creme.

Alternativ wäre eine 2-3% Polidocanol-Creme einzusetzen.

Therapie mit DADPS (1,0-3,0 mg/kg KG/Tag) erfolgreich, jedoch bei einem selbstlimitierten Krankheitsbild nur unter strenger Indikationsstellung anzuwenden (Met-Hb-Bildung, Hämolyse!). Rezidiv beim Absetzen.

Spontane Abheilung zwischen dem 2. und 4. Lebensjahr.

Der 7 Monate alte Säugling litt seit dem 2. Lebensmonat unter schubartigen Pustelbildungen an beiden Fußsohlen. Die Eltern berichteten von einem quälenden Juckreiz, der ihre Nachruhe regelmäßig beeinträchtigte. Sämtliche Lokalmaßnahmen seien bisher erfolglos gewesen.

Befund: An beiden Fußsohlen fanden sich disseminierte und gruppierte 0,1-0,3 cm große Bläschen und hellgelbe Pusteln auf hochroten Erythemen und Plaques. Ältere Läsionen waren durch eine groblameläre Schuppung gekennzeichnet.

Diagnostik: Kein Hinweis für Skabies. Pustelabstrich: Steril. Histologie: Nachweis von subkornealen unilokuläre Pusteln mit neutrophilen, teilweise auch eosinophilen Granulozyten. Schütteres, perivaskuläres Rundzellinfiltrat in der oberen Dermis.

Therapie: 0,5% Hydrocortison-Creme im Wechsel mit einer 3% Polidicanol-Creme.

Verlauf: Weitere Schubaktivitäten bis zum 18. Lebensmonat. Danach über weitere 3 Monate abklingende Schubaktivitäten und Abheilung.

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