Synonym(e)
Eruptive Vellushaarzysten
Definition
Wahrscheinlich autosomal-dominant vererbtes Syndrom eruptiv auftretender Adnextumoren mit Haarfollikeldifferenzierung. Eruptive Vellushaar-Zysten können in Assoziation mit Steatocystoma multiplex sowie bei der Pachyonychia congenita auftreten.
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Ätiopathogenese
Wahrscheinlich autosomal-dominant vererbte und spontane Mutationen des Gens KRT17, das auf dem Genlokus 17q12–q21 lokalisiert ist und zu konsekutiven Störungen des Keratins 17 führt, insbes. in Nagelbett, Haarfollikeln und in Talgdrüsen. S.a.u. Steatocystoma multiplex (bei diesem Syndrom ist ebenfalls eine KRT17 Mutation nachgewiesen - einige Autoren vermuten Identität beider Erkrankungen).
Lokalisation
Insbes. am Rumpf, v.a. im Brustbereich, lokalisiert. Auch im Gesicht (Wangen u. Nase) und an den Extremitäten auftretend.
Klinisches Bild
Disseminierte, sehr selten solitäre, asymptomatische, 0,1 bis 1,0 cm große, hautfarbene Papeln.
Histologie
Kleine mit Plattenepithel ausgekleidete Zysten, die sowohl trichilemmal wie auch epidermal verhornen können. Im Zystenlumen locker geschichtetes Hornmaterial sowie zahlreiche Anschitte von kleinen Haaren. An der Zystenbasis können Reste eines Follikels gefunden werden.
Therapie
Chirurgische Intervention bringt oft kosmetisch unbefriedigende Ergebnisse. Versuche mit Diathermie oder CO2 Laser-Behandlung.
LiteraturFür Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir 
Kopernio
Kopernio- Esterly NB et al. (1977) Eruptive vellus hair cysts. Arch Dermatol 113: 500-503
- Hayashibe K et al. (1986) Eruptive vellus hair cysts: first case of onset in middle age. Arch Dermatol 122: 141
- Reep MD et al. (2002) Eruptive vellus hair cysts presenting as multiple periorbital papules in a 13-year-old boy. Pediatr Dermatol 19: 26-27
- Tomkova H et al. (1997) Expression of keratin (K10 and K17) in steatocystoma multiplex, eruptive vellus hair cysts, and epidermoid and trichilemmal cysts. Am J Dermatopathol 19: 250-253
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Verweisende Artikel (5)
Keratine; Pachyonychia congenita (Übersicht); Steatocystoma multiplex; Steatozystom; Zyste;Weiterführende Artikel (5)
KRT17-Gen; Laser; Pachyonychia congenita (Übersicht); Papel; Steatocystoma multiplex;Disclaimer
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Prof. Dr. med. Peter Altmeyer
Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles